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目的：分析烟雾病的临床特征，经颅多普勒超声(transcranial Doppler，TCD)、磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)、磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)及数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)的诊断价值及治疗等。方法：回顾性总结分析了山东大学齐鲁医院2006年2月至2007年1月间收治的16例烟雾病患者的首发症状、临床表现及影像学检查结果。结果：①本组资料中16例病人均为成人患者，发病年龄高峰在40岁左右；②最常见的首发症状为包括脑梗死和短暂性脑缺血发作(TIA)在内的缺血性脑血管病，共15例(93.7％)。以缺血为首发症状的发生频率在不同年龄组分别为：≤25岁年龄组(3／3例)100％；＞25岁年龄组(12／13例)92.3％。余1例(6.25％)首发症状为非典型血管病的临床表现。本组资料中没有以脑出血为首发症状的患者；③16例患者中有12例(75％)先经TCD筛查发现有血管狭窄或闭塞的异常改变后再行MRA或DSA检查确诊为烟雾病；④本组资料中有14例患者行颅脑MRI及MRA检查，显示颅内梗死灶或出血性梗死灶的有12例(85.7％)；显示双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和(或)大脑前动脉起始部狭窄或闭塞，并伴有脑基底部异常血管网及侧支循环形成的有13例(92.9％)；仅表现为脑动脉硬化未见血管狭窄的有1例(7.1％)；⑤本组资料中16例患者全部行DSA检查，16例(100％)发现有双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部不同程度的狭窄或闭塞；13例(81.2％)可见烟雾状血管形成；15例(93.8％)可见不同程度的侧支循环形成；结论：①成人烟雾病患者的临床表现以缺血性症状为主：②TCD筛查对于发现更多的缺血性和表现为非典型血管病临床症状的烟雾病患者有很大帮助；③对于青壮年发生脑血管病，血压不高，反复出现脑梗死或脑出血者，应考虑烟雾病的可能并及早行MRA或DSA检查。