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目的:通过对3例肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML)病例的分析,回顾近年关于肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤的相关报道,归纳其临床特征及治疗方法,为肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤的准确诊断和治疗提供依据。方法:回顾2015年12月-2016年12月年大连医科大学附属第二医院肝胆胰脾外科收治的3名最终病理确诊为肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的一般状况、临床症状、影像学特征、组织学结果及免疫组化结果。并对2000年1月—2016年12月发表并收录于PUBMED的上相关文献进行复习,归纳总结肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床特征,总结临床症状、影像学特点、治疗方法及转归及研究现状。结果:3名HEAML患者均为女性患者,平均年龄为53±2.8岁(49-55岁),肿瘤发生于肝左叶2例,肝右叶1例,均为单发实性肿瘤,肿瘤直径平均为2.03±0.82cm(1-3cm),1例主诉为腹胀不适症状,2例无不适主诉,为常规体检时意外发现。入院血常规、肝生化、乙肝、丙肝相关病毒抗原抗体检测、肿瘤相关抗原检查,1例HBs AB(+)、HBe AB(+)、HBc AB(+),肝生化总胆红素:26μmol/L,结合胆红素:19μmol/L,2例各项血液检查指标均为阴性。动态增强MRI扫描显示肿瘤在T1加权像表现为低信号,T2加权像为高信号,动脉期整体呈不均匀强化,门脉期及延迟期稍消退,1例使用普美显造影剂(Gd-EOB-DTPA-enhanced),T1加权像稍低信号,T2加权像稍高信号,DWI病灶呈明显高信号;动态增强:动脉期病灶整体不均匀明显强化,门脉期病灶强化明显减退,肝细胞期病灶主体呈低信号,病灶周边呈等信号。3例术前影像学检查均被诊断为原发性肝癌,1例并发其它微小病灶,术前行细针穿刺活检,免疫组化结果确诊为较大肿物为HEAML。3例均行手术治疗。术后病理肉眼观:质灰黄、灰红,2例与正常肝组织分界清楚,1例界限模糊,呈浸润性生长;肿瘤组织光镜下:1例有部分包膜,1例浸润肝组织生长,可见细胞异型性,胞质透明或嗜酸,病理结构上由排列紊乱的上皮样细胞构成,另含不同比例的脂肪细胞以及厚壁血管,其中上皮样细胞成分>60%。免疫组化结果:3例患者最终的免疫组织化学染色结果提示:黑色素细胞标记(HMB45、Melan-A)和平滑肌细胞标志物(SMA)呈双相表达,而上皮细胞标志物S-100(-)。在PUBMED检索符合条件的文章共29篇中,包含病例84例,主要是以病例报道的形式,超过一半(39/68 57.4%)的患者无症状,在查体或影像学检查时意外发现包块,78(5/78 6.4%)例合并结节性硬化病,大约87.2%(48/55)的患者在术前被误诊为肝癌或者其他良性肿瘤,大约12%(9/75)的患者在术后出现复发或转移(3例出现远处转移)。结论:肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(HEAML)目前单依靠影像学检查诊断较为困难,术前诊断需结合穿刺病理检查。对于确诊的患者首选手术治疗,预后良好,术后应定期复查。