52例自身免疫性脑炎临床病例研究

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目的:  分析自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis,AE)的临床表现、实验室及影像学资料,以提高广大临床医生的认知程度,避免自身免疫性脑炎的延误诊断。  方法:  对2013年1月至2016年3月在郑州大学人民医院神经内科就诊的52例AE患者的临床表现、实验室检查及影像学资料进行回顾性分析。  结果:  纳入研究对象52例,其中男性32例,女性20例;就诊年龄为13~75岁,平均年龄38岁。主要临床表现为癫痫发作39例、精神症状33例、认知功能障碍29例、自主神经功能障碍26例、运动障碍18、意识障碍17例、睡眠障碍13例、语言障碍8例。52例AE患者均进行了脑脊液和血清的细胞表面抗原抗体检测,结果如下:抗NMDA受体脑炎35例(67%)、抗 GABAB受体脑炎9例(17%)、抗LGI1抗体相关脑炎6例(12%)和抗Caspr2抗体相关脑炎2例(4%)。所有患者的脑脊液检查多无特异性。MRI可见单侧/双侧海马、颞叶、岛叶、额叶、顶叶、杏仁体等存在异常信号。11例患者发现肿瘤,其中5例抗NMDA受体脑炎合并肿瘤(3例合并畸胎瘤,2例合并肺癌);6例抗GABAB受体脑炎合并肺癌。52例AE患者中有7例抗NMDA受体脑炎为复发病例。所有患者均接受了免疫治疗。14例患者出院时基本恢复正常,38例存在不同程度的功能障碍。随访1-18月,4例失访,48例随访患者中27例基本恢复或完全恢复,21例遗留不同程度的后遗症。  结论:  1.对于急性或亚急性起病,出现癫痫发作、认知障碍、精神症状、异常运动、自主神经功能障碍等临床特征的患者,需要考虑有无自身免疫性脑炎的可能。  2.抗体检测对正确诊断自身免疫性脑炎非常重要。  3.对于自身免疫性脑炎患者应积极筛查肿瘤并给予免疫治疗。
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