骨髓增生异常综合征证侯分布规律研究

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目的:骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组以难治性血细胞质、量异常和高风险发展为急性白血病为特征的恶性克隆性造血干细胞疾病。主要临床表现为贫血、感染和出血,可伴有肝脾肿大。其发病机理目前尚未完全明确,一般认为与免疫功能紊乱、干细胞的异常等有关。MDS作为难治性血液系统疾病,临床治疗效果不佳,促造血、化疗、诱导治疗等治疗,有效率只有20%~30%,而难治性贫血伴有原始细胞增多型(RAEB)更有向急性白血病转化的趋势。世界卫生组织(WHO)从循证医学角度于2001年新修订了MDS的分类及其标准,从而为MDS的个性化治疗提供了更好的依据。目前中医对于MDS的研究也取得了一定的成绩,但多数研究以观察临床疗效为核心,对MDS的辨证分型认识不一,由此影响到对MDS疗效的判定。   本研究根据患者发病时的症状、体征及发病后的病情演变及诊治情况,依据八纲、气血津液以及脏腑辨证,探讨骨髓增生异常综合征的中医证候分布规律;结合WHO分型,研究WHO分型与中医证候分型之间的关系,为更好的指导临床诊疗MDS奠定工作基础。   方法:按2001年WHO诊断分型标准,收集符合纳入标准的2005.1-2010.3期间廊坊市中医院MDS住院患者200例。其中RA(难治性贫血)40例,RARS(难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞)4例,RCMD(难治性血细胞减少伴有多系发育异常)48例,RCMD-RS(难治性血细胞减少伴有多系发育异常伴环状铁粒幼细胞)8例,RAEB-Ⅰ(难治性贫血伴有原始细胞增多-Ⅰ)52例,RAEB-Ⅱ(难治性贫血伴有原始细胞增多-Ⅱ)40例,MDS-U(MDS不能分类)4例,5q-(MDS伴有单纯5号染色体长臂缺失)4例。其中,男性120例,女性80例;年龄8~81岁,中位年龄54岁;病程最短7日,最长为9年。根据患者发病时的症状、体征及发病后的病情演变及诊治情况,按统一制订的观察表直接询问患者,将临床常见的症状体征列表分析,依据新世纪十一五规划教材《中医诊断学》,以及中国中西医结合学会1986年修订的《各种虚证辨证标准》及中国中西医结合学会活血化瘀专业委员会1986年修订的《血瘀证诊断标准》,将MDS分为虚证和实证,再结合脏腑进行辨证,最后填写统一的证候量化评分表,进行临床辨证分型。   结果:1200例MDS患者症状体征分布:面色萎黄132例,毛发稀疏116例,目胞晦暗104例,爪甲紫黯28例,少气、短气128例,牙齿动摇88例,腹胀泻泄20例,潮热盗汗86例,自汗44例,头晕耳鸣104例,饭后神疲易睡40例,小便清长24例,爪甲苍白按压后不复红120例,爪甲苍白按压后血色恢复缓慢12例,腹部癥瘕68例,舌体痿软96例,淡白舌薄白苔132例,舌紫黯有瘀斑68例,132例患者为细脉。   2200例MDS患者证候分布:实证68例(34.0%),均表现为血瘀证(其中兼有痰、湿的8例,占4%);虚证132例(66.0%),其中气阴两虚型87例(43.5%),阳虚证45例(22.5%)。所有虚证患者均见血虚表现;脏腑辨证在肾者133例,在脾者45例,在心者6例,在肝者4例,在肺者2例。以脾肾比例最大,共178例,占89%。200例患者依据证候量化评分,瘀血内阻型68例(34.0%);气阴两虚87例(43.5%);脾肾阳虚45例(22.5%)。   3200例MDS患者证候分布与WHO分型的关系:气阴两虚型可见于RCMD(39例)、RA(24例)、RAEB-Ⅰ(8例)、MDS-U(4例)、5q-综合征(4例)、RCMD-RS(3例)、RAEB-Ⅱ(5例);脾肾阳虚型可见于RA(16例)、RAEB-Ⅰ(12例)、RCMD(8例)、RCMD-RS(5例)、RARS(4例);瘀血内阻型可见RAEB-Ⅱ(35例)、RAEB-Ⅰ(32例)、RCMD(1例)。   结论:   1.MDS患者症状体征分布特点与中医“辨病”的关系:面色萎黄、毛发稀疏、目胞晦暗、爪甲苍白、舌淡苔薄白、少气、头晕耳鸣、脉细等虚证表现发生几率均大于50%,故以“虚劳”命名更适用于临床。   2.MDS证候分布规律:以虚证为主,而气、血、阴、阳虚均较常见。实证中以瘀血者多见。在脏腑辨证中脾肾受损较为多见。依据证候量化评分分析表明MDS辨证分为3型:气阴两虚型、脾肾阳虚型、瘀血内阻型。   3.关于MDS的WHO分型与中医辨证分型的关系:气阴两虚型可见于RA、RCMD、RCMD-RS、RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ、MDS-U、5q-综合征;脾肾阳虚型可见于RA、RAS、RCMD、RCMD-RS、RAEB-Ⅰ;瘀血内阻型可见于RCMD、RAEB-Ⅰ、RAEB-Ⅱ。   4.治疗建议:由于MDS早期以及无原始细胞期多表现为虚证状态,故治疗应以扶正为主。而对于RAEB-I、RAEB-Ⅱ原始细胞增多以及疾病后期则建议在扶正的基础上应注重活血化瘀治法的运用。
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