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目的：通过探索小儿先心病肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)患者血清脑利尿肽(brain natriuretic factor or peptide,BNP)的浓度和microRNA (miRNA)的表达水平,研究它们与PAH的关系及彼此之间的相关性,从而为先心病肺动脉高压的诊断提供帮助。方法：收集泰达国际心血管病医院2015年10月至2016年4月收治确诊为先天性心脏病患者39例。其中男性21例,女性18例。根据2008年肺动脉高压国际论坛会公布的肺动脉高压的诊断标准进行分组,分别为先天性心脏病肺动脉压力正常组16例(A组)；先天性心脏病合并轻、中度肺动脉高压组(B组)15例和先天性心脏病重度动脉高压组(c组)8例。采集受试者外周静脉血,利用BNP免疫反应试剂盒对血清BNP浓度进行检测；同时利用实时定量PCR对miRNA表达量进行测定。利用SPSS软件对数据进行ANOVA分析,并做ROC曲线,同时利用Person相关性分析BNP与miRNA共同诊断PAH的合同效果。结果：(1)对受试者血清BNP浓度进行检测,结果显示,先心病肺高压重度患者血清BNP浓度为183.35±6.36,明显高于有先心病但肺动脉血压正常组(p<0.01)。(2)肺动脉重度患者miRNA19a表达量为3.28±0.26,显著高于A、B组。ROC曲线下方面积为0.906.(3) BNP与miRNA-19a之间的相关性为0.778,具有统计学差异。结论：1小儿先心病肺动脉高压患者血清BNP浓度可以作为临床诊断指标2.miRNA-19a在先心病肺动脉早期表达量都有所增加,可作为早期预警指标。3.BNP浓度和miRNA-19a的相关性较高,可以协同作用,提高确诊率。