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目的：本文对18例慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)病例及其他6例不同类型肺动脉高压病例进行临床资料分析,探讨不同类型肺动脉高压的临床特点及诊断思路。方法：采用回顾性分析的方法,分析18例CTEPH患者的病史,包括临床症状、体征、确诊时间,评价WHO功能分级、血液学检查、心电图、超声心动图、CT肺动脉造影(CTPA)、同位素肺通气灌注显像结果及治疗方案。分析6例不同类型肺动脉高压病史资料及诊治经过。结果：1.CTEPH病例组确诊的平均发病时间为14.8±16.2月,男女比为1：0.64,平均年龄61.8±13.6岁。2.CTEPH病例组主要症状为呼吸困难(72.2%),主要体征为颈静脉充盈及双下肢水肿(各为22.2%),WHO功能分级Ⅰ～Ⅳ级比例分别为5.6%、22.2%、22.2%和50%。其中44.4%患者合并存在深静脉血栓。3.CTEPH病例组超声心动图测定平均PASP为67.44±18.29mmHg,CTPA测得主肺动脉与升主动脉内径平均比为1.08±0.24。根据CTPA影像及同位素肺通气灌注显像将患者分为1-4型比例分别为61.1%、11.1%、11.1%和16.7%。4.CTEPH病例组所有患者的N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)水平明显升高,平均为2924.90±2988.64pg/m1。5.CTEPH病例组以华法林抗凝为主要治疗手段,治疗依从性较好,肺动脉内膜剥脱术手术率为11.1%,全部为第1型CTEPH。6.6例不同类型肺动脉高压病例明确病因诊断,且确诊主要依靠右心导管检查。结论：1.CTEPH临床表现缺乏特异性,早期诊断难度大,容易漏诊、误诊。2.本组病例确诊CTEPH时WHO功能分级以Ⅲ/Ⅳ级为主,血浆NT-proBNP水平是CTEPH患者右心功能受损的重要指标。3.CTEPH患者抗凝治疗接受度好,第1型手术治疗指证强,联合使用靶向药物可一定程度改善症状。4.肺动脉高压需关注病因诊断,重视血流动力学检查对肺动脉高压的诊断价值。