目的：评价一期后路半椎体切除并椎弓根螺钉棒内固定治疗先天性半椎体的疗效,探讨术中神经生理监测及导航系统或透视系统应用。方法：收治2007年至2009年先天性半椎体脊柱侧凸畸形患者11例。通过后路一期半椎体切并行椎弓根螺钉内固定进行治疗,观察患者脊柱畸形矫正率。内固定稳固情况并观察其并发症发生.患者平均年龄2.5岁,其中年龄最小者1岁,最大者4岁6个月。11例均行一期后路半椎体切除并行椎弓根螺钉内固定、局部植骨术。结果：术前Cobb’s角为39.4°(25～65°),术后1周行X线复查,平均Cobb’s角为16.4°(5°～25°),平均矫正率58.4%(36%～84.6%)。11例均或随访1年以上,最终平均Cobb’s角为16.3°(0°-25°)。11例最终矫正率为58.4%。术后植骨融合部位骨痂形成良好,无感染及内固定器械断裂等并发症。结论：一期后路半椎体切除术、椎弓根螺钉内固定术是治疗婴幼儿先天性脊柱侧凸畸形中孤立半椎体的有效安全的矫治方法。术中实行神经电生理监测及透视系统的应用大大提高手术安全性。短期随访,椎弓根螺钉内固定符合生物力学,脊柱侧凸角度无进一步丢失。