论文部分内容阅读
【背景】骨髓增生异常综合征是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病,具有最终向急性白血病进展的高风险。目前国外大量临床资料分析总结了MDS的临床特点,但这些特点是否国内病人同样具有,还需相关临床资料进一步证实。为了进一步了解国内MDS患者临床特征,我们将2007.1-2011.10年我院124例MDS患者进行回顾性临床资料分析。【病人和方法】我们医院独立对每个病人骨髓及外周血涂片行细胞形态学检查,每位患者诊断均满足维也纳MDS最低诊断标准,并依据2008年WHO分型标准进行分型,本次研究共124例合格病人。【结果】该次资料中位年龄57.5岁(范围17-94岁),男女比1.8:1。年龄小于40岁的病人占25%,年龄小于60岁的病人占57.3%。据WHO分型各型比例分别RCUD为12.1%,其中RA8.1%、RN1.6%、RT2.4%, RARS4%,RCMD38.7%,RAEB-120.2%,RAEB-223.4%,MDS-u1.6%,5q-0%。70.3%患者伴贫血症状。124例患者共31例行染色体检查,31例中共35.3%病人检测到异常结果。其中异常染色体中以+8最为多见,其中+7号染色体患者预后结果最差。治疗以输血治疗最主要。124例患者中位生存期17.9个月。14.6%患者转为急性白血病,转白中位时间5.6个月,转白类型以M2最多。患者预后危险因素分析中单因素K-M生存分析中得出年龄、性别、LDH值、WBC、外周原始细胞数、骨髓原始细胞数、Plts、Plt质量,临床分型(08年修订)具有统计学意义,将其多因素COX分析后,得出外周原始细胞数、骨髓原始细胞数,LDH*年龄,PLT质量为独立预后危险因素。并以此建立适合国内新积分预后系统R-WPSS(国内),将患者分为四组,分别为:低危组、中危组、高危组、极高危组;中位生存期分别为:46、36、12、3个月。【结论】该次资料得出MDS患者中位年龄为57.5岁,这和国内及亚洲各国MDS患者中位年龄相似,但比欧美国家小10余岁,原因考虑与生物及环境因素相关。男女性别比值和国内数据一致。MDS患者入院时伴发疾病以肺部感染最常见(14.5%),慢性疾病以高血压及糖尿病多见,分别为10.4%、4%。MDS的症状以贫血最为多见(70.2%),体征中肝脾及淋巴结肿大不多见。异常染色体以+8最多见,7号染色体异常预后最差。年龄*LDH、PLT质量、骨髓及外周血原始细胞为独立预后危险因素。血红蛋白、白细胞、血小板计数的多少和患者的预后关系不大。提出适合国内未行染色体检查患者预后积分系统R-WPSS,依次将患者分为四组,分别为低危组、中位组、高危组、极高危组。