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目的:(1)评价我院内脏异位综合征合并复杂心脏畸形外科治疗的总体效果及死亡危险因素。(2)总结内脏异位综合征合并复杂心脏畸形患者行改良Fontan术的效果。(3)总结合并手术死亡危险因素完全性肺静脉异位引流的内脏异位综合征的外科治疗效果。方法:(1)2008年9月至2017年12月共66例内脏异位综合征合并心脏畸形在我院行手术治疗。男48例,女18例,年龄5天～18岁,中位年龄13.8个月,体重2.8～51.8kg,中位体重8.4kg。右房异构53例,左房异构13例;行Fontan手术26例次,双向Glenn术23例次,双侧双向Glenn术19例次,中央分流术7例次,瓣膜置换术8例次,肺动脉环缩术8例次。(2)2008年9月至2017年12月共26例内脏异位综合征合并心脏畸形在我院行改良Fontan术。对于合并心尖一腔静脉并置患者,通过术中充分游离,仔细评估人工管道走形路径,避免管道受压和肺静脉梗阻。男16例,女10例,年龄27个月～13.5岁,中位年龄53.4个月,体重10～27kg,中位体重14.2kg。右房异构20例,左房异构6例。(3)2008年9月至2017年12月,内脏异位综合征合并完全性肺静脉异位引流患儿35例,首次手术年龄5天～10岁,中位年龄1岁,体重3.3～19.2 kg,中位体重8.2kg,心上型31例,心下型2例,混合型2例。结果:(1)住院死亡13例,随访9个月～10年,共29例完成改良Fontan术,死亡5例,近中期死亡率达27.3%(18/66)。(2)对于11例合并心尖—腔静脉并置患者,根据术中探查结果,选择心外管道与同侧肺动脉端侧吻合的8例,与对侧肺动脉端侧吻合的3例。住院死亡1例,随访9个月～9年,死亡1例,近中期死亡率7.6%(2/26)。(3)早期死亡9例(25.7%,9/35),死亡原因均为低心排血量综合征,存活26例,患儿随访14个月～130个月,16例完成改良Fontan术,2例死亡,近中期死亡率31.4%(11/35),余24例患儿一般情况好,未发现残余肺静脉梗阻,Fontan完成率37.1%(13/35)。结论:(1)右心旁路手术是治疗内脏异位综合征合并心内复杂畸形的主要手术方式,术后早、中期效果良好,肺静脉梗阻是手术死亡危险因素;(2)单心室矫治是治疗内脏异位合并心内复杂畸形的主要手术方式,完成改良Fontan术后早、中期效果良好;通过术中合理选择管道路径,改良Fontan术治疗单心室合并心尖—腔静脉并置术后早、中期效果良好。(3)内脏异位综合征合并完全性肺静脉异位引流常合并右房异构,心内畸形复杂,手术治疗仍具有较高死亡率。