背景：布加综合征是由于各种原因所致的肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临床症候群。病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。肝小静脉闭塞症和心功能障碍引起者除外。根据发病过程,BCS可分为爆发、急性、亚急性和慢性型。既往认为BCS多为急性起病,近期的研究证实BCS的发病过程多为慢性。以往BCS由于预后较差,常被认为是致命性的疾病。然而,随着影像学技术的进步,研究者发现BSC病程通常起病隐匿、进展缓慢。BCS患者常表现为腹痛、腹水、黄疸、肝大和快速进展的肝衰竭。其预后多取决于病因和病程。BCS患者在确诊前大多已经起病几年甚至几十年。非侵入性影像学技术的发展不仅使BCS的诊断变得更加可行、及时和准确,同时也为BCS的治疗提供了更多的方式,使患者的预后得到改善。随着影像学的发展,介入治疗已经成为BCS可选择的治疗方式之一,也正在被越来越多的患者接受。是否选择介入治疗主要取决于患者的病因和解剖结构特点。经皮腔内血管成形术(联合或不联合支架植入)和经颈静脉肝内门体分流术是治疗BCS最常用的介入手术方式。本次回顾性研究中,我们收集了我院1993年至2014年间收治的586名BCS患者的相关数据并进行了分析。通过本次大样本研究,我们可以对中国BCS患者有更加详尽和深入的了解。长期的介入手术经验和术后随访也使我们对BCS治疗方式的选择有了更为深刻的理解。材料和方法本研究选取山东大学附属省立医院消化内科1993年至2014年间确诊为BCS的患者共586名,分析其临床症状、实验室检查、影像学检查、介入治疗及随访的相关数据。其中只有小部分患者的病因是确定的。所有患者入院后均接受以下实验室检查：凝血功能(凝血酶原时间、国际标准化比率、纤维蛋白原)、血常规(红细胞计数、白细胞计数和血小板)、肝功能、乙肝表面抗原和丙肝IgM抗体。不论患者有无肝硬化均进行Child-pugh分级。所有患者首先行彩色超声多普勒检查、CT检查((n=64,11%)或磁共振检查(n=18,3%),然后行下腔静脉造影(n=392,67%)或经皮经肝血管造影(n=82,14%)确定血管病变的部位、程度和范围,以决定后续的治疗方式。根据影像学表现的血管解剖结构异常情况,可将BCS患者分为三种类型：单纯下腔静脉阻塞、单纯肝静脉阻塞、下腔静脉阻塞合并肝静脉阻塞。PTA(联合或不联合支架植入)为阻塞血管再通的首选介入术式,少数弥漫性肝静脉血管栓塞患者接受TIPS治疗。使阻塞血管再通的方式包括PTA和支架植入。IVC者PTA通过右侧股静脉穿刺、右侧颈静脉穿刺或二者联合,其中对大多数患者采用的是单纯右侧股静脉穿刺,而血管损伤较重的IVC患者采用经右侧颈静脉穿刺。而IVC阻塞较长的患者,选用右侧股静脉穿刺联合颈静脉穿刺更安全、再通率更高。对于IVC患者,术中多采用直径18-30毫米的球囊进行扩张,先用直径小的球囊,然后逐渐增加球囊的大小,至扩张到合适的直径。当球囊扩张后再发性狭窄的IVC患者采用sigma支架植入,支架的直径通常比球囊的直径大2-4毫米,而其长度通常比损伤长2-3毫米。而损伤部位较长的患者可同时植入两个支架。HV患者的PTA手术可通过经右侧股静脉穿刺、经右侧颈静脉或直接经皮经肝穿刺完成,HV狭窄者,经颈静脉或股静脉穿刺可通过IVC达到HV,如果上述两种途径无法穿刺至HV,可选择经皮经肝穿刺。HV者手术通常选用直径10-15毫米的球囊。大多数HV患者术中都同时行支架植入。PTA过程中,如果扩张三条主要肝静脉属支都不可行,则可选择扩张副肝静脉。IVC-HV阻塞者通常先植入IVC支架,1周后再植入HV支架。术后患者需接受至少半年的抗凝治疗。分别于术后6个月、12个月、24个月对患者进行电话或门诊随访,所有患者随访至2015年4月。结果研究对象中男性为345人,女性241人,男女比为1.43：1。平均症状持续时间为58个月,其中338名(57.68%)患者主要症状为腹胀。其中有112名患者发现了患BCS的危险因素。33%的病人发病可能与卫生条件差有关。206名患者表现为单纯IVC阻塞,76名患者表现为单纯HV阻塞,304名为IVC阻塞合并HV阻塞。309名患者(66%)接受介入治疗,IVC和HV阻塞者手术成功率为分别为96%和90%。IVC者术后12个月、24个月、60个月、120个月的血管通畅率分别为98.1%、90.8%、88.1%和66.0%,HV者术后12个月、24个月、60个月的血管通畅率分别为93.5%、78.6%和67.4%。如以上所述,通过影像学检查证实,206名患者为单纯IVC阻塞,76名为单纯HV阻塞,304名为IVC阻塞合并HV阻塞,309名患者接受介入治疗。最长随访时间为200个月。结论中国的BCS发病率相对较高,临床表现变化多端。PTA联合或不联合支架植入是治疗BCS的有效治疗方式。