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目的：了解成人先天性心脏病(CHD)合并Eisenmenger综合征患者的临床特征。方法：自2007年5月至2013年12月,在全国31个临床中心入选经超声心动图和右心导管检查确诊的成人左向右分流CHD合并Eisenmenger综合征患者,收集所有患者的年龄、性别、体质指数(body mass index, BMI)等人口学数据,症状、体征、世界卫生组织肺动脉高压功能分级(World Health Organization functional class, WHO-FC)、6分钟步行距离(6minutes walk distance,6MWD)等临床指标以及血流动力学指标。分析CHD合并Eisenmenger综合征患者的人口学、临床和血流动力学特征。结果：共纳入285例CHD合并Eisenmenger综合征患者,其中房间隔缺损103例(36.1%),室间隔缺损123例(43.2%),动脉导管未闭59例(20.7%)；男85例(29.8%),女200例(70.2%),男女比例为1：2.35。患者平均年龄为(30.4±10.9)岁,平均BMI为(19.7±3.2)kg/m2。WHO肺动脉高压分级以Ⅰ—Ⅱ级为主(193例,67.7%),Ⅲ—Ⅳ级的患者仅占32.3%(92例)；6分钟步行距离(372±68)米,其中小于300米的患者仅占13.7%。173例(60.7%)患者心电图表现出右室肥厚,出现晕厥的患者共17例,仅占总数的6.0%。所有CHD合并Eisenmenger综合征患者的右房平均压为(8.8±5.4) mm Hg,肺动脉平均压为(73.8±20.3)mm Hg、心指数为(3.6±2.0)L/min/m2、肺血管阻力为(1429±897)dyn·s·cm-5、混合静脉血氧饱和度为(67.5±8.0)%。其中心指数小于2.0L/min/m2的患者为42例,占总数的14.7%；右房平均压高于15mm Hg的患者为23例,占总数的8.1%。结论：CHD合并Eisenmenger综合征患者以中青年女性多见,室间隔缺损患者所占比例最高。CHD合并Eisenmenger综合征患者肺血管压力和肺血管阻力升高程度与心功能减退、运动耐量下降不呈平行关系。目的：检测新型炎症标记物YKL-40在特发性肺动脉高压(IPAH)、先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH)和结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)患者外周血中的水平,并探讨YKL-40水平与这三种肺动脉高压病情程度的相关性。方法：入选2010年10月至2012年10月入住阜外心血管病医院经临床全面筛查和右心导管检查确诊为IPAH、CHD-PAH及CTD-PAH患者,同时入选54名健康人作为对照。记录各种类型肺动脉高压患者血流动力学指标、心脏超声指标、常规生化检查指标等数据,检测入选人群的外周血血浆YKL-40水平,比较三种不同类型肺动脉高压患者的YKL-40水平,并将YKL-40与上述各指标进行相关性分析。结果：共纳入86名IPAH患者、15名CHD-PAH患者、17名CTD-PAH患者和54名对照组健康人。三组肺动脉高压患者的基线血浆YKL-40水平(中位数[四分位间距])分别为：IPAH:23.75(16.03-39.69)ng/mL,CHD-PAH:22.21(20.14-38.13)ng/mL, CTD:36.27(21.35-70.45)ng/mL,均高于健康对照组的血浆YKL-40水平(16.58[14.20—19.64]ng/mL)(P均小于0.05)。在IPAH患者中,YKL-40与年龄呈正相关(r=0.409,P<0.001)。在评价病情严重程度方面,血浆YKL-40水平与IPAH患者的心指数(r=-0.252,P=0.019)、心输出量(r=-0.276,P=0.010)以及LogNT-proBNP(r=0.248,P=0.021)相关；CHD-PAH患者中,YKL-40与WHO肺动脉高压功能分级呈正相关(r=0.548,P=0.035)； CTD-PAH患者中,YKL-40与右心房平均压(r=0.610,P=0.009)、LogNT-proBNP(r=0.570,P=0.017)均呈正相关。结论：YKL-40与IPAH、CTD-PAH患者的血流动力学指标密切相关,与CHD-PAH患者的肺动脉高压功能分级相关,可能可用于评估肺动脉高压患者的病情严重程度。YKL-40是否能预测患者预后有待于进一步的随访研究。目的：在前瞻性队列研究中,探讨新型炎症因子YKL-40的血浆水平与特发性肺动脉高压(IPAH)患者预后的关系。方法：自2010年10月至2012年12月,入选在阜外心血管病医院确诊为IPAH的患者,且排除合并其他疾病的患者。入选54名年龄和性别相匹配的健康人作为对照。采集IPAH患者和健康对照志愿者的血浆,检测YKL-40水平；记录患者血流动力学、心脏超声检查、常规实验室检查等基线数据。对患者进行随访,随访终点为临床恶化和全因死亡。对基线资料进行相关性分析及分组探讨,对随访结果绘制受试者工作曲线(ROC)并作生存分析及Cox回归分析。结果：该研究共纳入82例IPAH患者,男性18例,女性64例,男女比例1：3.56,平均年龄(31.7±9.1)岁。入选健康对照54例,男性18例,女性36例,平均年龄(29.8±7.0)岁。IPAH患者基线血浆YKL-40水平明显较健康对照组升高(中位数,四分位间距；IPAH:24.90,17.68-39.78ng/mL;健康对照组：16.58,14.20-19.64ng/mL; P<0.001).相关性分析发现血浆YKL-40水平与年龄(r=0.354,P=0.001)、N末端B型利钠肽原(NT-ProBNP)呈正相关(r=0.263,P=0.017),而与心指数负相关(r=-0.244,P=0.027)。随访578天后,ROC曲线表明YKL-40预测临床恶化和全因死亡的能力强于其他的生物标记物,且与REVEAL风险评分的预测能力相近；以24.5ng/mL作为界值预测患者临床恶化的敏感性为82.6%,特异性为61%；预测死亡的敏感性为90.0%,特异性为54.2%(P均小于0.05)。分组比较发现,YKL-405≥24.5ng/mL患者心指数更低,肺血管阻力、血NT-proBNP和尿酸水平更高,病情更重。生存分析发现,YKL-40≥24.5ng/mL患者较YKL-40<24.5ng/mL患者临床恶化事件更多,死亡率更高。多因素COX回归显示,YKL-40和右房平均压均可独立预测患者的临床恶化。在校正潜在混杂因素后,YKL-40仍与临床恶化和死亡独立相关。结论：血浆YKL-40水平在IPAH患者中明显升高,且可以独立预测患者的临床恶化事件和全因死亡。同时,YKL-40可增加右房平均压和REVEAL风险评分的预后评估价值,具有较好的临床价值。