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目的:
探讨肥厚性硬膜炎(hypertrophic pachymeningtitis,HP)患者的临床表现、实验室检查、影像学特征、病因及治疗。
方法:
收集10例于我院临床诊断为HP的住院患者的临床资料。
结果:
10例患者中7例为肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningtitis,HCP),1例为肥厚性硬脊膜炎(hypertrophic spinal pachymeningtitis,HSP),2例为肥厚性硬脑脊膜炎(hypertrophic pachymeningtitis,HP),均为慢性起病。1例伴系统性血管炎,1例20年前曾行额窦骨瘤清除术,3例伴慢性乳突炎、中耳炎、鼻窦炎或上颌窦炎。以头痛或头晕为首发表现者8例,常合并出现颅神经受累症状,其中表现为吞咽困难、饮水呛咳或声音嘶哑者6例,伸舌偏斜5例,听力下降5例,视力下降3例,面瘫3例,面部感觉减退3例,复视或眼球活动障碍2例。血象检查白细胞增高者2例,免疫学指标(RF,ANA,P-ANCA,MPO-ANCA)有异常者4例,脑脊液检查异常者6例,蛋白增高者6例,细胞数增高者4例。9例硬脑膜受累患者均行颅脑增强MRI均见局灶或广泛的脑膜增厚及强化,以大脑镰、小脑幕最明显,2例同时行颈椎增强MRI有硬脊膜的增厚强化,1例肥厚性硬脊膜炎患者行腰椎增强MRI,可见L5-S1硬脊膜增厚强化。10例患者均未予免疫抑制治疗,应用糖皮质激素均有效。
结论:
HP以HCP多见,单纯HSP较少。神经系统症状无特异性,HCP主要以慢性头痛为首发表现,常合并出现颅神经受累及小脑性共济失调等脑实质受累表现,HSP以神经根痛及脊髓受压症状为主要表现。相当一部分病例合并头面部的慢性炎症。实验室检查多无特异性,MRI平扫加增强最有诊断价值,可见硬膜肥厚,增强有明显强化,采用激素治疗有效。该病有复发倾向,再次应用激素仍然有效。