背景自身免疫性疾病(autoimmune diseases,AID)指免疫系统受环境或遗传等因素破坏而失衡,产生对抗自身组织成分的抗体及淋巴细胞,损坏自身组织器官,导致疾病发生。该病常常在有临床表现前,已有较长时间的无症状前驱期。该类疾病可分为特异性和全身性自身免疫病,前者如类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis, RA)、多发性硬化症(multiple Sclerosis, MS)、I型糖尿病(type I diabetes, IDDM),而系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)属于全身性自身免疫病。据统计,自身免疫性疾病人群发病率可达5-10%,约有80种不同表现,是发病率和死亡率最高疾病之一。国际上也称该病为“5D”病,即痛苦(discomfort)、残疾(disability)、药物中毒(drug toxicity)、经济损失(dollar loss)、死亡(death).自身免疫性疾病以女性多见,如在系统性红斑狼疮患者中,女性发病约为男性9-10倍,少部分免疫病又以男性居多,如强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis)男性发病率是女性的2倍。自身免疫性疾病的发病机制相当复杂,具体尚不完全清楚。白癜风(vitiligo)是一种后天黑素细胞破坏所致皮肤、黏膜色素脱失性皮肤病。全球发病率至少1.0%-2.0%,中国人发病率约0.1%-2.7%。根据白癜风最新分型方法分为两型、两类、两期。两型：节段型和寻常型(单发性、散在性、泛发性、肢端性),后者也称非节段型,该型白癜风患者对外界压力及摩擦力较敏感,其发病率可占90%；两类：完全性白斑和不完全性白斑；两期：进展期和稳定期。黑素细胞损害确切原因不清楚,大量观察人士认为细胞免疫起重要作用,如Hertz等人在该类病患血清中发现能与皮肤病理切片中黑素细胞相结合的IgG抗体。晕痣(halo nevus)又称为离心性后天性白斑,为围绕色痣的局限性色素减退斑。有人认为该病是白癜风的一种特殊类型,也可与白癜风一起发生,但发生率尚无统一报道。有统计1%-47.8%晕痣患者并发白癜风；0.5%-50%白癜风患者伴发有晕痣。典型的晕痣分四期。与白癜风发病有相似之处,晕痣患者血清中也存在抗黑素细胞抗体,且抗体滴度疾病活动性相关。刘茁等研究显示晕痣白斑处CD4+T细胞数量减少,CD8+T增多,外周血中CD4/CD8比值下降,且与疾病活动相关。晕痣的组织病理学显示痣细胞及其周围有大量淋巴细胞,部分巨噬细胞浸润,痣细胞和黑素细胞被破坏。朗格汉斯细胞(langerhans cell, LC)是骨髓来源的树突状细胞之一,为抵御外界抗原的首要防线,分布在皮肤和黏膜基底层以上部位,是一种未成熟的树突状细胞,作为专职抗原提成细胞在皮肤免疫系统中发挥着重要作用。其基因定位于染色体2p13,跨越5.6kbp,包括6个外显子,除第一个内含子外均使用GT-AG-Ⅱ型剪接位点。朗格汉斯细胞基因等上游区域不包含共识等启动子元件。CD207/langerin是朗格汉斯细胞(LC)特异性标记之一[5],是种跨膜的C型凝集素超家族中的II型蛋白,不属于任何已知的C型凝集素基因簇,可诱导Birbeck颗粒的形成。能促进糖类抗原内吞及抗原提呈,并在抗原提呈中起重要作。CD207/langerin染色体定位于：正向5’-ACGCCATTCAACAAGGTC,反向5’-CAGCCAAGAC AGACGGACTC.有研究发现,所有CD207/langerin阳性细胞MHCII类也阳性,但我们在所观察到langerin阳性细胞却极少,推测LC细胞大部分处于被运输状态。1992年Caux等应用CD34+造血干细胞与GM-CSF(粒-巨噬细胞集落刺激因子)和TNF-α(α肿瘤坏死因子)培养后,分化为两类亚群：CD14+CDla-和CD14-CD1a+。前者表达有Langerin/CD207。国内仅一篇关于CD207在尖锐湿疣皮损表达下调的报道,有关CD207在白癜风、晕痣中的表达的报道尚无。国外关于CD207在白癜风、晕痣皮损异常表达也较少。因而本研究应用免疫组化方法,对白癜风与晕痣中CD207的表达进行观察,以期探讨二者的免疫发病机制。目的研究CD207在不同类型白癜风皮损及晕痣中的表达,回顾朗格汉斯细胞及相关细胞功能在白癜风、晕痣发病的相关研究,有利于进一步寻找白癜风、晕痣发病机制。也为不同类型白癜风、晕痣的治疗提供一定线索。材料与方法收集临床白癜风患者、晕痣及正常皮肤标本57份。按照中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会色素病学组2010年修定的白癜风临床分型及疗效标准将白癜风患者分为节段型13例和寻常型25例两组。晕痣患者9例。38例白癜风患者均为2010年9月至2012年9月郑州大学第一附属医院皮肤性病科门诊及病房白癜风患者确诊患者,所有患者均无其它免疫系统疾病,皮肤组织活检前1个月内未接受过任何免疫治疗。9例晕痣患者均经皮肤组织活检确诊。气0例对照者均来自同期外科手术剩余的正常皮肤。1.病例均来自我院门诊及皮肤科病房。诊断和分型均采用最新中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会色素病学组修定的白癜风临床分型及疗效标准将白癜风患者分为节段型和寻常型。将38例白癜风患者分为节段型(13例)和寻常型(25例)。晕痣患者9例。对照组10例,均为普外科手术切除后余正常皮肤)。所有患者均无本病以外免疫性疾病及系统性疾病,皮肤组织活检前1个月未系统或局部使用皮质类固醇激素或其他免疫抑制剂。2.应用免疫组化检测CD207在13例节段型白癜风患者、25例寻常型白癜风患者、9例晕痣患者及10例正常对照皮肤的表达。3.统计学处理：所有数据均用X士S表示,采用SPSS16.0软件对数据进行分析,按单因素方差分析方法来处理,采用Kruskal-Wallis检验；两两比较采用Bonferroni检验方法进行检验,P<0.05为差异有统计学意义。结果1.CD207表达分布凡在免疫组化中出现黑色、棕黑色或棕褐色的圆形、椭圆形或不规则形并有树突状突起的细胞即记为CD207阳性表达。在节段型白癜风、寻常型白癜风组织、正常对照组中集中于表皮层,在晕痣组组织中集中于表皮及真皮处。2.CD207表达计数及统计学意义CD207在节段型白癜风、寻常型白癜风免疫组化每毫米处表达数分别(61.2±10.9)和(64.3±12.5),晕痣中为(75.8±16.6),正常对照为(52.44±10.3),病患组与正常对照组相比,均有统计学意义(p均<0.05),节段型白癜风与寻常型白癜风相比差异无统计学意义。结论1.各型白癜风皮损中CD207均高表达。提示白癜风的发生有细胞免疫参与。2.晕痣皮损处CD207呈高表达。与白癜风组比较,表皮、真皮中CD207表达均升高。提示晕痣的发病机制中存在朗格汉斯细胞参与的细胞免疫。