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【背景与目的】淋巴管畸形根据囊腔大小可分为巨囊型、微囊型及混合型,微囊型通常指囊腔小于2cm的淋巴管畸形。淋巴管畸形的治疗主要包括硬化治疗及手术治疗。巨囊型对于硬化治疗效果极佳。而微囊型淋巴管畸形对硬化治疗效果差,且手术治疗也易复发,是目前脉管畸形治疗中尚未完全解决的疾病。本研究目的在于通过采用新的方法来治疗各类型微囊型淋巴管畸形及探究手术术后复发的病理及组织学机制。【材料与方法】本研究包括44例2012年2月至2014年2月在我中心就诊的微囊型淋巴管畸形患者,其中12例诊断为淋巴滤泡。按照病灶类型及部位,12例淋巴滤泡采用选择性电凝治疗;13例软组织淋巴管畸形采用间质浸润性注射博来霉素治疗,另外17例患者采用手术治疗。手术治疗中其中5例手术患者术后复发行第两次手术切除。2例弥漫型淋巴管畸形分别采用口服西地那非和口服西罗莫司治疗。患者信息、病灶特征、影像学检查、治疗过程及临床效果均详细记录用于有效性及安全性评价。5例术后复发的标本进行HE及免疫组化染色(D2-40,,Ki-67)。通过自身对照比较两次手术标本病灶淋巴管密度、管腔大小及术后标本Ki-67阳性率来初探淋巴管畸形术后复发的机制。【结果】12例淋巴滤泡通过选择性电凝治疗后,所有患者病灶均减少至少90%,症状均消失。副作用包括轻度疼痛(n=9),增生性疤痕(n=1),和溃疡(n=1);13例微囊型淋巴管畸形采用间质浸润性注射博莱霉素,其中4例治疗效果佳(30.7%),6例效果良好(46.2%),3例效果一般(23.1%)。有效率(消退>50%)为76.9%。患者术后均出现不同程度肿胀,1例患者出现下唇黏膜坏死,一月后自行愈合;2例弥漫型淋巴管畸形分别使用西地那非及西罗莫司治疗,均未见明显效果(消退<25%),服用西地那非患者病灶较服药前有轻度缩小,质地明显变松软,停药后一月病灶较停药前明显增大,服药过程中未见明显并发症;通过比较第一次手术及复发后病理发现,前者平均淋巴管管径为91.4um(46-166um),后者为47.82(28-78um)(P<0.05)。前者单位面积下平均淋巴管数量为28个(15-39个),后者单位面积下平均淋巴管数量为44(28-66个)(P>0.05)。复发病灶Ki-67均为阴性。【结论】选择性电凝法治疗淋巴滤泡的治疗效果及安全性均令人满意。在我们的研究对象中,其治疗结果令人兴奋,观察到的并发症也是可以接受的;间质浸润性注射博莱霉素治疗微囊型淋巴管畸形是一种安全有效的创新性的技术;西地那非及西罗莫司对于无症状的弥漫型淋巴管畸形对其病灶缩小作用有限。手术后复发病灶与第一次手术相比淋巴管管腔并无明显扩张,反而较前缩小,而淋巴管密度无明显差异,提示术后复发不是由残留淋巴管扩张引起,淋巴管新生在微囊型淋巴管畸形的复发中可能起到重要作用。