目的：总结并讨论进行性核上性麻痹(Progressive Supranuclear Palsy. PSP)患者的临床特点,并比较典型的Richardson综合征和帕金森病样进行性核上性麻痹两种亚型之间的异同,提高对本疾病的认识,为临床诊断提供依据。方法：收集山东大学齐鲁医院神经内科2015年9月1日到2016年2月1日就诊的18例进行性核上性麻痹患者病例,诊断标准采用1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所(NINDS)与进行性核上性麻痹学会(SPSP)联合推荐的诊断标准中很可能的PSP (probable PSP)。分别对患者进行病史采集、体格检查、分型、PSP专项评分、认知功能检查以及影像学资料分析等,并比较两型患者之间的差异。所有计量数据均符合正态分布,使用x±s的形式表示,数据之间的比较采用T检验,计数资料采用n(%)表示,采用x 2检验,P值<0.05表示有统计学差异。所有数据的统计分析均使用计算机SPSS19软件进行。结果：1.本组资料中18例患者中RS型12例,P型6例,比例为2：1。其中男性患者10例(55.6%),女性8例(44.5%),男女比例1.25：1。2.患者年龄50-85岁不等,平均年龄64.11±9.33岁,发病年龄47-80岁不等,平均发病年龄60.67±9.23岁,两型患者在发病年龄上无差异。3.首发症状中最常见的是帕金森病样症状(55.6%),其次是姿势不稳(33.3%)、认知功能损害(22.2%)、假性球麻痹(16.7%)。50% RS型患者以姿势不稳起病,而P型患者发病初期一般不出现姿势平衡障碍,以帕金森病样症状起病的患者所占比例更大。4.最常见的症状和体征有姿势不稳、轴性肌张力障碍(起立坐下困难)、构音障碍、核上性凝视麻痹,18例患者均出现上述症状。其次为性格改变,包括淡漠和易激惹、动作笨拙,发生率为88.9%。14例(77.8%)患者出现不同程度的睡眠障碍,14例(77.8%)患者出现吞咽困难。5.对14例患者进行了了MMSE检查,平均得分20.79±4.775分。RS型患者平均18.89±4.137分, P型患者平均得分24.20±4.147分,RS型低于P型患者,有统计学意义(p<0.05)。MoCA平均18.23±7.758分,两型患者MoCA检查结果之间无明显统计学差异。具体分析认知功能检查中各个方面发现,RS型患者与P型患者在理解力、视空间以及定向力方面的差异显著。6.患者PSPRS得分平均35.22±15.063分,平均每年增加12.23分。两型患者在情绪淡漠、尿失禁情况、精神状态以及眼睑功能紊乱等方面的得分情况的差异有统计学意义(p<0.05)。7.13例行患者行MRI检查,存在“蜂鸟征”的有12例,存在“米老鼠征”的有11例。中脑上缘形状,上凸者1例,平直者9例,凹陷者3例。RS型与P型对比无显著差异。经测量,13例患者中脑面积(M)平均值102.84±23.47mm2,脑桥/中脑(M/P)平均值0.22±0.05。两型患者无明显统计学差异。结论：进行性核上性麻痹在临床上较为少见,且症状不典型,不易早期诊断,容易与原发性帕金森病以及其它帕金森叠加综合症混淆。其临床诊断需结合病史及神经系统检查,并结合认知功能检查和影像学检查。专项量表可以帮助临床医师监测疾病的进展及预后。不同的PSP类型不仅首发临床表现不同,疾病的进展以及病程等方面都有不同程度的差异。