背景:结缔组织病(connective tissue disease,CTD)主要是指是一系列累及结缔组织的疾病,分为狭义的结缔组织及广义的结缔组织,一般以狭义的结缔组织定义为主。主要包括:原发性干燥综合症等。IPAF为近年来提出新型概念,为介于ITP与CTD-ILD之间的病,具有特征性的临床特点,但无法诊断CTD,有学者认为,可能为CTD早期阶段,加上CTD-ILD发病率以及死亡率逐年上升,早期发现IPAF变得尤为重要。目的:通过分析结缔组织病相关性间质性肺病CTD-ILD与IPAF的临床表现、影像学、病理学、自身抗体等特点及治疗特征,探讨各自临床特征,便于以后相关疾病的诊疗。方法:以“CTD-ILD,IPAF、结缔组织病、间质性肺病、SSc、SLE、NSIP“等关键词进行检索,找出关于CTD-ILD、IPA等方面的相关研究,从临床表现、影像学、病理学、自身抗体、治疗等方面进行分析,最后总结。结果与结论:IPAF为一类具有CTD-ILD疾病特征,根据国内外研究分析,及临床分析,我们发现在一些诊断为特发性肺间质纤维化的患者中,并非单纯的ITP,在很多方面具有ITP没有的特征,但是又无法诊断为风湿免疫性疾病。并且认识到它介于特发性间质性肺病与结缔组织疾病相关间质性肺病中间,可能为CTD前期,可能较CTD-ILD进展慢,可能预后较好,需要我们更多的探索。