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目的：总结维吾尔族与汉族原发性肾病综合征(Primary nephrotic syndrome, PNS)患儿发病的临床特征。方法：回顾性分析2011年1月～2013年12月92例在我院儿科确诊为PNS的初发并在我院经过正规随访的维吾尔族及汉族病例的临床资料。结果：92例患儿中维吾尔族55例,男36例,女19例,平均年龄(5.72±3.60)岁；汉族37例,男23例,女14例,平均年龄(6.32±4.22)岁,两组间比较无统计学差异(P>0.05)。维族患儿多集中在南疆,汉族患儿多集中在北疆,两组间比较有统计学差异(P<0.001)。与汉族患儿相比,维吾尔族患儿HLDL、ApoAI水平较汉族患儿为低(P<0.001),而CHO、TG、LDL、ApoB.脂蛋白(α)水平与汉族患儿无明显差异(P>0.05)；维吾尔族患儿较汉族患儿血小板水平更高(P<0.05),而纤维蛋白原水平与D一二聚体水平两者并无显著差异(P>0.05)。维吾尔族患儿与汉族患儿在起病时并发感染的比例并无差异,但维吾尔族患儿较汉族患儿更易发生合并感染(P<0.05)。维汉激素耐药型肾病患儿对使用不同免疫抑制剂治疗最终的完全缓解率与部分缓解率并无明显差异(P>0.05)。结论：维吾尔族PNS患儿与汉族患儿在基本发病特点上基本相同,但在居住地区、SRNS患儿所占比率及一些实验室指标上存在不同,其原因尚需进一步研究；原发性肾病综合征患儿只要能够坚持治疗随访,多数仍可达到理想的治疗效果；目前尚不能认为维吾尔族与汉族患儿的发病机制中存在基因差别。