【摘 要】
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目的探讨鼻腔呼吸道上皮腺瘤样错构瘤（Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma,REAH）的临床表现、影像学特征和病理学特点,以期为REAH的诊断和治疗提供理论支持和临床指导。方法回顾分析109例于2013年11月-2020年9月收住于青岛大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科的经病理诊断证实的鼻腔呼吸道上皮腺瘤样错构瘤患者病历,收集相关临床资料。纳入肿瘤源于双
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目的探讨鼻腔呼吸道上皮腺瘤样错构瘤（Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma,REAH）的临床表现、影像学特征和病理学特点,以期为REAH的诊断和治疗提供理论支持和临床指导。方法回顾分析109例于2013年11月-2020年9月收住于青岛大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科的经病理诊断证实的鼻腔呼吸道上皮腺瘤样错构瘤患者病历,收集相关临床资料。纳入肿瘤源于双侧嗅裂的REAH患者77例为REAH组,纳入同期行手术治疗的合并双侧嗅裂区鼻息肉的慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉患者60例为鼻息肉组（NPS组）,纳入嗅裂区无病变的其他鼻科手术患者（包括垂体瘤、鼻前庭囊肿等）60例为对照组。分析上述患者的临床特征、术前影像学资料以及嗅裂病变的病理表现。在鼻窦冠状位CT图像上测量3组患者最大的嗅裂宽度（Maximum olfactory clefts width,MOC）和总鼻腔宽度（Total nasal width,TN）,计算MOC和TN的比值,测量REAH组及NPS组的嗅裂区域的CT值,并进行统计学分析。比较REAH组与NPS组的临床特征,分析其差异,选取REAH、NPS组患者的嗅裂肿物的病理切片,进行HE染色与免疫组织化学染色,描述二者在组织病理学特征方面的差异。对REAH组患者进行术后随访,归纳其治疗方式以及预后。结果共纳入患者109例,其中男82例,女27例,男:女=3.04:1,年龄分布在16～83岁,中位数年龄为54岁。病程长短在1月～30年之间,平均病程4.82年。主要症状包括鼻塞、嗅觉减退或丧失、流涕、头痛、头晕、打喷嚏及流清涕、睡眠打鼾等。其中94例患者合并慢性鼻-鼻窦炎伴鼻息肉（86.24%）,肿瘤累及单侧鼻腔者26例（23.85%）,累及双侧鼻腔者83例（76.15%）。REAH位于在鼻中隔后端、中鼻道及嗅裂区并延伸至各鼻窦,少部分仅发生于鼻窦（如上颌窦、额窦、筛窦）、中鼻甲。REAH组与NPS组的患者合并过敏性疾病的概率并无显著差异（P=0.067）,REAH组有手术史者比例显著高于NPS组（P<0.001）。REAH组的MOC、MOC/TN比值显著高于NPS组和对照组,差异显著,具有统计学意义（P<0.05）,将NPS组与对照组相比则差异不显著（P>0.05）,三组患者的鼻腔总宽度无明显差异,REAH组与NPS组嗅裂区CT值差异无统计学意义（P>0.05）。REAH的典型病理改变为病变组织中腺体的异常增生,内衬有纤毛上皮,间质组织将增生的腺体分隔成大小各异的类圆形,间质组织内可见纤维组织增生和（或）玻璃样变性。与鼻息肉的主要区别在于腺体增生的数量以及腺体形态。REAH的治疗方法为手术切除,所有患者术后随访7月～82月,术后复发者4例,复发率为3.67%。嗅觉获得改善者占85.45%。结论1、REAH为鼻腔的良性肿瘤,此病并不少见,多发生于双侧嗅裂,其次为鼻中隔后端;2、CT检查是首选的REAH的影像学检查,双侧嗅裂区增宽为其特征性的影像学表现。3、REAH的典型病理改变为病变组织中腺体的良性异常增生,以此可与鼻息肉组织相鉴别。4、REAH的治疗方式是手术彻底切除,术后多数患者的嗅觉功能较术前有所改善。
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