目的回顾2008年3月17日至2017年3月24日就诊于天津市儿童医院的5例非对称性联体双胎病例,复习国内外中英文相关文献,分析总结非对称性联体双胎的一般情况、临床表现、诊断、治疗过程、预后等临床特征,提高对该病的认识。方法搜集2008年3月17日至2017年3月24日就诊于天津市儿童医院的5例非对称性联体双胎病例的病历资料,同时检索中国知网、万方数据库收集中文报道病例、通过检索Pub Med数据库收集英文报道病例,回顾从1998年1月1日至2019年12月31日国内外中、英文报道的非对称性联体双胎病例,汇总并总结该病的一般情况、临床表现、诊断、治疗和预后。结果就诊于天津市儿童医院的5例病例中,4例患者为男性,1例为女性。2例寄生于腹部,2例寄生于脊柱,1例为胎中胎。5例患者中其中1例为弃婴,其余4例中,仅1例(胎中胎)于母亲孕25周时于产前超声检查中诊断,余均于生后发现。5例患者均接受了分离手术,手术时患儿年龄为9天-6月,5例患儿均通过一期手术成功分离寄生胎。5例患者切除寄生胎全部送检病理,病理结果均证实为非对称性联体双胎。术后恢复中,除1例伤口发生感染积极对症处理后恢复外,其余均恢复顺利,术后随访均恢复顺利,情况良好。非对称性联体双胎分为外生性寄生胎和内生性寄生胎,中文外生性寄生胎的报道病例共18例,加上本文报道的外生性寄生胎4例,共22例,英文外生性寄生胎共83例,中英文报道的外生性寄生胎合计105例。中文内生性寄生胎的报道病例共73例,加上本文报道的内生性寄生胎1例,共74例,英文内生性寄生胎报道病例共126例,中英文报道的内生性寄生胎合计200例。文献复习中,非对称性联体双胎国外报道病例最多的国家是印度。非对称性联体双胎中男性较女性占优势,外生性寄生胎寄生部位最常见的是腹部和脊柱,寄生胎最常见的血液供应来源于镰状韧带血管,最常见的主胎合并畸形为腹壁相关畸形,尤其是脐膨出。外生性寄生胎中寄生胎最常见结构为肢体,其次为会阴部和外生殖器。绝大部分接受分离手术治疗,17例术后恢复不畅,12例随访中遗留不同程度的畸形或异常。内生性寄生胎最常见寄生部位为腹膜后,寄生胎最常见的血液供应来源于主动脉和肠系膜血管,主胎合并畸形较少见。寄生胎数量多为1个,最常见结构为肢体。内生性寄生胎大多数接受手术治疗,1例术中死亡,13例术后恢复不畅,4例随访中遗留不同程度畸形。结论1.非对称性联体双胎非常罕见,分为外生性寄生胎和内生性寄生胎,男性占优势,内生性寄生胎较外生性寄生胎多见。2.孕期超声检查无创、安全、可重复操作,是目前诊断非对称性联体双胎的主要方法,早期发现双胎畸形对优生优育及孕母健康非常重要,临床要提高对孕早期非对称性联体双胎不同类型超声表现的认识。3.术前完善CT、MRI等检查辅助了解联体双胎之间连接部位的局部解剖并提示两者之间的血管沟通情况,对手术方案的设计至关重要。4.较对称性联体双胎而言,非对称性联体双胎主胎合并畸形较少,双胎间器官融合较少见且更轻微。最常见合并畸形为包括脐膨出在内的腹壁发育畸形,其次为心血管系统畸形。5.非对称性联体双胎一经发现必须手术分离寄生胎,最佳分离时间为生后1周到1岁。若出现危及主胎生命的情况,如主胎呼吸窘迫、肠坏死、寄生胎活动性出血等,需要紧急手术治疗。寄生胎最常见的结构为肢体,其血供来源方面,外生性寄生胎最常见的为镰状韧带血管,内生性寄生胎为主动脉。6.非对称性联体双胎预后与双胎之间连接范围、器官融合程度、主胎并发畸形有关,一般成功施行分离手术后,预后良好。但亦有术后恶性复发病例报道,仍需定期随访。7.非对称性联体双胎的治疗涉及多学科、多领域知识,需要组建多学科团队共同诊疗。