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卵巢恶性肿瘤是常见的一种妇科恶性肿瘤,在女性因恶性肿瘤死亡的病因的位于前列,对广大妇女的生命造成严重威胁。而原发性卵巢小细胞癌(the primary small cell carcinoma of the ovary,SCCO)是一种罕见的卵巢恶性肿瘤,由Dicksin于1982年首次报道至今,世界范围内仅有200余例病例资料,多以个案报道为主,缺乏回顾性综述,我们该疾病的发病情况、组织发生、治疗与预后认识有限。通过对有完整诊疗经过的70例SCCO病例的发病年龄,临床表现,临床分期,免疫组化特点,亚型分析及治疗与预后这六方面进行综述,以期对今后的临床工作有一定的参考作用,改善患者的预后。