背景和目的胆道闭锁（Biliary atresai,BA）是小儿普外科最严重的肝胆疾病之一，也是造成新生儿、婴幼儿死亡的主要肝脏疾病。该病具有明显的地域和种族差异，东方人发病率明显高于欧美等西方人；欧洲和美国发病率约为1/12000～1/5000，中国台湾地区发病率约为1.46/10000[1]，而中国内地胆道闭锁发病率还没有具体统计数据。其病理特征为肝脏内外胆管炎症进行性加重，并有纤维性梗阻形成，从而出现胆管内胆汁排出障碍，甚至肝脏进行性纤维化和肝硬化形成。如果不及时治疗，通常在2年之内死亡[2]。我国胆道闭锁的治疗主要是早期行kasai手术，肝功能失代偿期则需行肝移植。文献报道[3]kasai术后4年自体肝存活率为36%～63%。随着诊疗技术的进步，胆道闭锁患儿的生存率显著提高，但仍有很多胆道闭锁患儿术后反复发生胆管炎导致肝硬化、门脉高压而死亡。本研究收集郑州大学一附院小儿普外科近5年来收治并获得完整随访的99例胆道闭锁患者病历资料，结合病史、临床症状与体征、肝功能等相关血液生化学检查、腹部彩超等影像学检查、手术记录、复查及随访情况等回顾性分析胆道闭锁分型、手术日龄、术后胆管炎、术后肝功能恢复情况对预后的影响，为今后胆道闭锁的诊疗提供一定的借鉴依据。方法结合相关文献，通过电子病历系统检索，回顾性分析郑州大学第一附属医院小儿外科2008年8月至2013年7月行手术治疗，并随访到完整资料的99例胆道闭锁患儿，所有患儿经术中明确诊断，符合胆道闭锁，男45例,女54例,年龄1月～6月,平均(3.33±1.26)月，手术日龄平均(72.36±41.17)d。所有患儿术前均有不同程度的胆道梗阻症状，如：皮肤黏膜黄染、大便颜色较浅，甚至发白。30例肝脏增大，质地稍硬，其中15例合并脾脏增大；5例就诊时已出现肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张等症状。采用门诊随访、电话随访、信件随访等相结合的随访模式，平均随访时间(30.03±9.80)个月,随访内容包括了解患儿发育情况及大便颜色，是否出现胆管炎、门脉高压、消化道大出血、腹水等症状，是否行肝移植术，定期复查血常规、肝功能、彩超等了解肝功能恢复情况、肝硬化程度及胆汁排泄情况。根据胆道闭锁分型（Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型3组）、手术日龄（<60d组、60d～90d组、91d～120d组、>120d组等4组）、有无胆管炎（有胆管炎组、无胆管炎组等2组）、肝功能恢复情况（良好组、稍差组、差组等3组）对本组99例胆道闭锁患儿分别进行分组。所有数据的统计学处理均由SPSS19.0统计软件完成，定量资料以“均数±标准差”来表示；对本组患儿黄疸消退情况、胆道闭锁分型、手术日龄、有无胆管炎等定性资料采用2检验；对患儿生存情况进行Kaplan-Meier生存分析，另外，采用Log rank test检验评价肝功能（良好、稍差、差）3组生存率差异的显著性。P＜0.05时有统计学意义。结果入院后查体：患儿均有全身皮肤、黏膜黄染，白陶土样大便，部分患儿合并肝脾肿大，甚至腹水、门脉高压等症状。完善血常规、肝功能相关生化检查，患儿胆红素指标、谷草转氨酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）、胆汁酸（TBA）及γ-谷氨酰转肽酶（γ-GGT）均有不同程度升高,其中，在胆红素升高的指标中以直接胆红素升高最为明显。放射性核素肝胆动态显像、腹部彩超、磁共振胰胆管成像等均支持胆道闭锁诊断。经术中探查，本组99例确诊为胆道闭锁，其中，Ⅰ型8例(8.1％)，Ⅱ型3例(3.0％)，Ⅲ型88例(88.9％)。Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型胆道闭锁患儿的近期黄疸消退率分别为87.5％、66.6％、39.7％，差异显著性存在(P<0.05)。Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型胆道闭锁患儿肝功能恢复良好率分别为：75.0%、66.6%、36.3%，差异显著性存在（P<0.05）。根据手术日龄将本组胆道闭锁患儿分为<60d、60d～90d、91d～120d、>120d4组；手术日龄<60d组18例（18.1%），手术日龄60d～90d组40例（40.4%），手术日龄91d～120d组22例（22.2%），手术日龄>120d组19例（19.3%）。4组近期黄疸消退率分别为61.1％、55.0％、31.8％、21.0％，存在差异显著性(P<0.05)。将手术日龄不同的4个组别分别进行两两比较，手术日龄<60d组与手术日龄>120d组比较，差异显著性存在(P<0.05)，手术日龄60d～90d组与手术日龄>120d组比较，差异显著性存在(P<0.05)，余均不存在差异显著性(P>0.05)。以手术日龄90d为界将患儿分为≤90d和>90d2组，退黄率分别为56.8%、26.8%，差异显著性存在（P<0.05）。4组患儿肝功能恢复良好率分别为：61.1%、50.0%、27.2%、15.7%，差异显著性存在(P<0.05)。Kasai术后2年内出现胆管炎者58例，胆管炎发生率58.5％(58／99)。术后1个月内有20例(34.4％)首次发作；术后1～6个月内有30例(51.7％)首次出现临床症状，其中，13例在6个月内再次发作；6个月～1年有7例首次发作，1例在1年后首次发作。胆管炎组31.0％的患儿出现黄疸减退，无胆管炎组63.4％的患儿出现黄疸减退，两组比较差异显著性存在(P<0.05)。2组患儿肝功能恢复良好率为35.0%和69.0%，存在差异显著性(P<0.05)。根据复查的患儿肝功能情况，将肝功恢复情况分为良好组、稍差组、差组等3组，人数分别为25例（25.2%）、60例（60.6%）、14例（14.2%）。对各组患儿进行Kaplan-Meier生存分析，肝功能良好组、稍差组和差组之间生存率差异显著性用Log-rank法检验，有统计学意义(P<0.05)，说明肝功能与生存率密切相关，肝功能越差，生存率越低，预后越差。本组99例胆道闭锁患儿，随访时间2-60个月，平均随访时间(30.03±9.80)个月，生存57例，死亡42例，2年及4年生存率分别为82.0%和46.0%。2例患儿行肝移植手术，目前患儿发育正常，彩超、肝功能等相关检查结果均正常。结论Kasai手术是目前我国治疗胆道闭锁的首选方法，能够使患儿阻塞的胆汁得到充分引流，使肝功能逐渐恢复或延缓肝功能恶化，为肝移植赢得宝贵时间。Kasai术后疗效与肝功能恢复情况、胆道闭锁分型、手术日龄、术后胆管炎等因素有关：术后肝功能恢复越好，术后疗效越好，生存率越高；Ⅰ型胆道闭锁较Ⅲ型胆道闭锁预后好；手术日龄在90d以内较90d以后预后好； Kasai术后未发生胆管炎者较发生胆管炎者预后好。