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目的:分析肺外小细胞癌（extrapulmonary small cell carcinoma，EPSCC）的临床、病理特征及影响预后的因素。方法:收集2007年2月至2011年3月福建医科大学附属协和医院收治的经病理证实的EPSCC患者50例。回顾性分析其临床、病理特征、转移、生存、治疗情况，并进一步分析EPSCC的预后影响因素。结果:本组50例EPSCC患者，男35例，女15例，中位年龄61.5岁（31-87岁）。原发灶包括：消化道32例，纵隔7例，头颈部4例，膀胱2例，乳腺2例，肝脏1例，另有2例原发灶不明。明确诊断时，局限期（Limited disease,LD）31例（62%），广泛期（Extensive disease, ED)19例（38%）；区域淋巴结转移率为66.0%；远处转移率约30%，主要远处转移部位为肝脏（10例20.00%）；脑转移仅2例,占EPSCC的4%。病理类型上包括单纯型39例，混合型（伴有灶性鳞癌样或腺癌样分化者）11例，混合型占EPSCC的22%。免疫组织化学标志物Syn、NSE、CD56、TTF-1、CK、CD57阳性率分别为97.4%、94.7%、78.6%、100%、70%和60%。本组50例EPSCC中位随访时间为11.05m(0.3一60.5m)，随访率为92%。EPSCC总中位生存时间（median survival time, MST）约11.6m。LD MST显著长于ED（19.8m ν4.9m，P<0.001）；TNM分期越晚生存期越短，I-II期MST21.4m，III期MST19.8m，IV期MST3.4m（P<0.001）。肿瘤越大生存期越短（＜5cm者16.0m ν≥5cm者11.0m，P=0.032）。LD-EPSCC无区域淋巴结转移者MST长于区域淋巴结转移者（32.2m ν17.0m），2年、3年生存率为54.0m ν33.3m,和40.5m ν22.2m（P=0.562);远处转移者生存时间显著短于无远处转移者（4.4m ν17.0m， P<0.001）；脑转移者生存期短于无脑转移者，但差异无统计学意义（6.9m ν12.6m，P=0.219）。发病后未治疗者（9例）MST3.4m，局部治疗者（11例）17.0m，单纯化疗者（12例）11.0m，局部治疗联合化疗的综合治疗者（18例）为16.0m（P=0.020）。LD-EPSCC患者，未治疗者（3例）、接受单纯局部治疗（9例）者、单纯化疗（5例）者、及综合治疗（14例）的1年生存率分别为0%、76.2%、60.0%和76.9%，2年生存率分别为0%、38.1%、20.0%、和51.3%（P<0.001）；LD-EPSCC未接受手术者（9例）生存期短于接受手术者（22例）（12.6m ν21.4m)，1年，2年生存率分别为42.9%ν76.6%，和14.3%ν45.9%；LD无化疗者（11例）MST短于化疗者（20例）（16.3m ν21.4m），1年、2年生存率分别为58.3%ν78.9%，和35.0%ν39.5%。ED患者中未治疗者（6例）、局部治疗者（2例）、单纯化疗者（7例）、综合治疗者（4例）的半年生存率分别为33.3%、0%、34.3%和50%，MST分别为3.4m、5.0m、4.9m和6.9m（P=0.975）；ED化疗者（11例）生存期长于未化疗者（8例），MST6.9m ν4.4m，半年生存率40.4%ν28.6%，1年生存率10.1%ν0%,（P=0.676）；ED手术者（3例）生存期不长于未手术者（16例），MST1.9m ν4.9m，半年生存率0%ν40.2%，1年生存率0%ν6.7%（P=0.255）。吸烟者生存期短于非吸烟者（7.6m ν21.4m，P=0.001）。多因素分析显示：远处转移（尤其肝转移）、VALGS分期、TNM分期、治疗是EPSCC的预后影响因素。结论:本组50例EPSCC好发于消化道，其中食道所占比例最高。EPSCC区域淋巴结及远处转移率高，远处转移以肝转移为主；区域淋巴结转移者生存时间较无转移者短，预后较差；发生远处转移者预后差;脑转移者生存时间短，预后差，但发生率低。分期（VALGS分期、TNM分期）、治疗、远处转移（尤其肝转移）为预后影响因素。局限期生存预后优于广泛期，TNM临床分期越晚预后越差。治疗可延长患者生存，改善预后; LD患者或可从局部手术治疗和化疗中获益，综合治疗相比于单纯局部治疗及单纯化疗更能延长LD-EPSCC患者生存期;ED-EPSCC患者仍可从化疗中获益;手术不延长ED-EPSCC患者生存时间。