先天性主动脉瓣病变是儿童主动脉瓣狭窄和或关闭不全的最常见病因。目前外科治疗主要包括主动脉瓣成形、主动脉瓣置换、自体肺动脉瓣移植等方式。主动脉瓣成形针对瓣膜的异常结构进行外科矫正,改善血流动力学的异常状态。成形目的是建立尽量满意的瓣膜功能,延迟置换瓣膜的时间或降低置换瓣膜的可能。成形方法多种多样,不同类型的瓣膜病变需要使用不同的成形方法,成形效果与病变类型和成形方法密切相关。主动脉瓣成形能够避免置换机械瓣膜后的抗凝治疗。主动脉瓣成形的成功率和耐久性仍然不够理想。当瓣膜成形不能成功、难以改善血流动力学状态时,就需要进行主动脉瓣置换。儿童主动脉瓣置换的风险显著高于成人。所有类型的人工瓣膜对于儿童均有其内在缺点和不足之处。机械瓣膜能够长期使用,但是随着儿童体格发育,必然面临再次甚至多次置换瓣膜的问题。机械瓣膜需要终身抗凝,儿童长期抗凝治疗存在相当风险。生物瓣膜亦不适宜于儿童瓣膜置换,在主动脉瓣位早期就会出现瓣膜退化、毁损。自体肺动脉瓣移植,即Ross手术。因为自体肺动脉瓣具有能够存活,能够生长,无需抗凝,不会变性的优良特性,以及表现出良好的血流动力学状态,尤其适合于生长发育中的儿童。Ross手术具有胚胎学、解剖学和生物力学的基础研究支持,Ross手术具有大宗病例和长期随访的临床应用验证。Ross手术目前的主要问题与自体肺动脉瓣移植物及肺动脉瓣替换物的继发性改变有关。本项研究利用带有前瓣的部分自体肺动脉移植置换病变的单个主动脉瓣,同时以自体心包修补成形肺动脉。手术设计来源于Ross手术的基础研究和临床应用。自体肺动脉瓣前瓣具有能够存活,能够生长,无需抗凝,不会变性的优良特性。自体心包修补成形肺动脉,最大程度保持其结构完整性。手术操作相对简单,安全性较好,近、中期随访效果良好。目的研究采取带有前瓣的自体部分肺动脉作主动脉根部移植以治疗儿童先天性主动脉瓣单个瓣膜病变的手术方法和临床价值。方法2010年9月-2014年9月完成动物实验离体猪心瓣膜模型18例。主动脉瓣组10例：利用带有前瓣的部分自体肺动脉作主动脉根部移植、置换单个主动脉瓣。肺动脉瓣组8例：切取带有前瓣的部分肺动脉、利用自体心包修补成形肺动脉。2010年9月-2014年9月完成先天性主动脉瓣病变手术39例。A组15例：利用带有前瓣的部分自体肺动脉移植置换病变的单个主动脉瓣、自体心包修补成形肺动脉。B组6例：利用自体肺动脉瓣移植置换病变的主动脉瓣、同种异体动脉带瓣管道重建右心室流出道。C组18例：利用自体心包延展成形病变的单个主动脉瓣、其它成形技术处理病变的另外两个主动脉瓣。结果主动脉瓣组主动脉瓣跨瓣压差手术前后无显著变化(P>0.05),肺动脉瓣组肺动脉瓣跨瓣压差手术前后无显著变化(P>0.05)。主动脉瓣、肺动脉瓣手术后瓣膜功能良好,均无轻度以上返流。A、B、C三组均无死亡病例,无大出血、心肌梗塞、恶性心律失常、感染性心内膜炎、主动脉瓣严重返流等严重并发症。超声心动图检查显示：主动脉瓣、肺动脉瓣功能良好,均无轻度以上狭窄及返流。A、B、C三组患儿随访1-48个月,生长发育显著改善,每3-6个月复查超声心动图,结果显示：主动脉瓣返流较术前显著改善、主动脉瓣跨瓣压差较术前显著降低、左心室舒张末径较术前显著缩小(P<0.05)；同时,肺动脉瓣返流较术前无显著变化、肺动脉瓣跨瓣压差较术前无显著变化(P>0.05)。结论带有前瓣的部分自体肺动脉能够存活,能够生长,无需抗凝,不会变性,表现出良好的血流动力学状态。自体心包修补成形肺动脉,保持结构完整性。手术操作简单,安全性较好。带有前瓣的部分自体肺动脉主动脉根部移植可以作为治疗儿童先天性主动脉瓣单个瓣膜病变的手术方式。