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目的1、观察低压低氧(HBHO)性肺动脉高压(PH)大鼠模型治疗前后上腔静脉(SVC)频谱变化规律,以右心导管测量肺动脉压力为金标准,探讨其在PH判断及疗效评价中的应用价值,为临床PH患者诊断及疗效评价提供新方法。2、观察拟行右心导管测压的先天性心脏病患者上腔静脉(SVC)频谱变化规律,以右心导管测量肺动脉压力为金标准,研究利用上腔静脉血流参数变化评价临床肺动脉高压(PH)的可行性。3、应用射频超声技术研究先天性心脏病相关肺动脉高压患者颈动脉血管弹性变化。方法1、雄性SD大鼠50只,随机选择对照组10只,另外40只建立HBHO性PH模型。3周后随机分为贝前列素组,西地那非组,安慰剂组和模型组,灌胃2周后超声检测心脏结构和功能以及上腔静脉频谱,之后立即行右心导管肺动脉压测定。相关参数进行统计学分析。取肺组织切片HE染色。2、选择80例拟行封堵术的先天性心脏病患者。平均年龄37±15岁,男性31例,女性49例。其中包括房间隔缺损35例,室间隔缺损22例,动脉导管未闭18例,室间隔缺损合并动脉导管未闭5例。排除右室流出道阻塞和肺动脉狭窄病例。术前常规超声心动图检测,记录右心室的结构和功能参数及三尖瓣反流频谱,采集上腔静脉血流频谱,计算上腔静脉频谱各血流速度参数,术中实施右心导管测压。将上腔静脉频谱参数与右心导管所测压力进行对比分析。3、选择40例行封堵术的先天性心脏病患者,其中包括房间隔缺损18例,室间隔缺损10例,动脉导管未闭12例。排除右室流出道或肺动脉狭窄以及合并严重气短和喘息的肺动脉高压(PH)患者,所有患者无吸烟、糖尿病和高胆固醇血症病史。根据右心导管所测肺动脉平均压分为肺动脉高压(PH,PAMP≥25mm Hg))组和非肺动脉高压组(NPH,PAMP<25mm Hg)。PH组男8例,女13例,年龄32±16岁;NPH组男6例,女13例,年龄28±7岁。所有患者均应用定量分析血管内中膜厚度(QIMT)及动脉僵硬度分析(QAS)技术,检测左侧颈总动脉(CCA)内中膜厚度及弹性变化,并进行两组间比较分析。结果1、30只大鼠成功建模并测压。模型组和安慰剂组的PASP显著高于对照组(P<0.00001,P=0.011);右室壁/体质量(RV/BW)模型组比对照组明显增高(P=0.002);PASP与右侧SVC AR/S波明显相关(r=0.603,P=0.001);病理结果显示模型组及所有治疗组均有不同程度肺小动脉管壁中膜增厚。2、共有71例患者取得完整数据进行分析。根据心导管测得的肺动脉收缩压(PASP)分成4组:对照组(PASP<30mm Hg,n=10),轻度PH组(30mm Hg≤PASP<50mm Hg,n=26),中度PH组(50mm Hg≤PASP<80mm Hg,n=10)重度PH组(PASP≥80mm Hg,n=25)。对照组S波大于D波。与对照组相比,PH各组上腔静脉S波和VR波减低,AR波升高,中重度组AR波与S波之比(AR/S)明显升高(P<0.05,P<0.01)。AR/S与肺动脉收缩压(PASP)明显相关(r=0.426,P<0.0001)。以0.45为截断点,检出肺动脉高压(PASP>30mm Hg)的敏感性为74%,特异性为80%。9例没有三尖瓣反流的患者,其上腔静脉AR/S与PASP也具有良好的相关性(r=0.706,P=0.034)。比较导管测值与三尖瓣反流估测的肺动脉收缩压,差异不具有统计学意义(P>0.05)。3、与NPH组相比,PH组左侧颈总动脉(CCA)舒张期内径(Dia,7.6mm±0.9vs.6.7±0.4mm,P<0.01),脉搏波传播速度(PWV,6.7±1.7 m/s vs.5.6±1.1 m/s,P<0.05),动脉管壁张力(T,42.2±11.3 mm Hg/cm vs.34.1±4.0 mm Hg/cm,P<0.01),和动脉局部舒张期血压(Local Diastolic BP,76.0±13mm Hg vs.66.1±8.5mm Hg,P<0.05)升高。左侧CCA Dia与肺动脉平均压相关性良好(r=0.615,P<0.0001)。结论1、SD大鼠连续3周间断HBHO可成功建立PH模型;右侧SVC频谱AR/S与PASP相关性良好,可作为药物短期疗效的评估指标之一。2、临床实验首次证实上腔静脉频谱AR/S是一个简便且重复性好的指标,与导管测定的肺动脉收缩压相关性较好。尤其在不能取得完整的三尖瓣反流频谱的情况下,可以作为评价肺动脉高压的一项参数指标。3、先天性心脏病所致的肺动脉高压患者左侧颈总动脉内径和硬度增加。QIMT和QAS超声技术为颈总动脉的评价提供了一个较理想的方法。