目的:慢性多发性周围神经病是慢性或隐匿发病,病程大于8周,以多发周围神经病变为主,导致四肢运动、感觉障碍的一组疾病。临床表现:多数为对称性末梢型运动、感觉、自主神经功能障碍,也可表现单纯运动/感觉受累;少数可表现为近端受累为主;还可合并其它系统受累。病因复杂多样:炎性、感染性、代谢性、营养障碍、遗传性、中毒性等。各种慢性多发性周围神经病临床表现相似,电生理检查可明确髓鞘和/或轴索损害,运动和/或感觉纤维损害及病变的严重程度;对病因诊断提供的价值不大。腓肠神经活检,光镜、电镜病理分析可以发现形态学改变特征,为病因诊断提供重要线索。本研究对152例行腓肠神经活检病理诊断的慢性多发性周围神经病患者临床、电生理、腓肠神经病理进行分析,总结各型慢性多发性周围神经病的病理特点,提高临床医生对慢性多发性周围神经病病因诊断、鉴别诊断能力及腓肠神经活检病理在周围神经病诊断中价值的认识。方法:选择2006年5月至2016年12月就诊于河北医科大学第三医院神经肌病科住院诊断为慢性多发性周围神经病,且行腓肠神经活检患者152例为研究对象。收集详细临床资料(性别、年龄、个人史、既往史、家族史、症状、体征)、实验室检查及电生理检查结果。知情同意后行腓肠神经活检,树脂包埋半薄切片,甲苯胺蓝-番红染色,光镜、电镜下病理分析。归纳、总结不同病因慢性多发性周围神经病的临床、电生理和病理特点。结果:1临床资料152例慢性多发性周围神经病患者中,慢性免疫介导性周围神经病20例,男性13例,女性7例,发病年龄在43-81岁之间,平均发病年龄约58.3岁,就诊年龄45-81岁,平均59.8岁,运动障碍者19例,感觉障碍者16例,自主神经受累者1例,伴有高弓足畸形者1例,其中有5例肺癌、2例干燥综合征、1例多发性骨髓瘤病史;遗传性周围神经病77例,男性53例,女性24例,发病年龄在0-55岁之间,平均发病年龄20.97岁,就诊年龄0.6-71岁,平均29.3岁,运动障碍者75例,感觉障碍者28例,高弓足畸形38例,有阳性家族史者27例;营养代谢性周围神经病14例,男性11例,女性3例,发病年龄在40-75岁,平均发病年龄约57.1岁,就诊年龄40-75岁,平均58.9岁,运动障碍者8例,感觉障碍者9例,其中9例有糖尿病、1例慢性胃炎、1例尿毒症病史;中枢神经系统变性病伴发周围神经病6例,男性4例,女性2例,发病年龄在0-17岁,平均发病年龄7.2岁,就诊年龄在3-24岁,平均16.8岁,运动障碍者6例,感觉障碍者1例,高弓足者3例;中毒性周围神经病13例,男性13例,发病年龄在38-75岁之间,平均发病年龄48.8岁,就诊年龄31-77岁,平均51岁,运动障碍者8例,感觉障碍者13例,其中11例有长期大量饮酒、1例长期异烟肼服药、1例长期硝基呋喃类服药史;22例病因不明的患者男性11例,女性11例,发病年龄在18-79岁,平均47.6岁,就诊年龄18-79岁,平均50.3岁,运动障碍者13例,感觉障碍者18例。2电生理结果151例行电生理检查(1例因心脏起搏器未行),针极肌电图检查均呈神经源性损害(纤颤、正相电位120例,宽高电位116例);运动神经传导检查:19例正常,45例以传导速度减慢为著,13例以波幅降低为著,74例传导速度和波幅均减慢/降低;感觉神经传导:9例正常,98例未引出snap,6例以传导速度减慢为著,8例以波幅降低为著,29例传导速度和波幅均减慢/降低。3腓肠神经病理结果152例活检病理均呈慢性周围神经病病理改变,77例表现为髓鞘病变为主(薄髓93例、裸髓34例、髓鞘增厚95例、髓鞘板层结构分离47例、髓鞘打折57例、大量典型“洋葱球”样结构29例);13例轴索变性为著,62例髓鞘轴索均有明显改变;18例可见小径纤维丛集;23例可见吞噬细胞;3例可见淀粉样物质沉积;4例可见小血管增生、血管周围炎性细胞浸润。结论:1慢性多发性周围神经病临床表现相似,病因诊断困难。最常见的病因依赖于病史采集:发病年龄、既往史、个人史、家族史。常见临床表现多为对称性、末梢型的运动、感觉及自主神经功能障碍;纯运动型慢性多发性周围神经病可见于多灶性运动神经病、远端型遗传性运动神经病(本研究未涉及);纯感觉性可见于副肿瘤综合征、糖尿病、干燥综合征、维生素B6中毒、遗传性感觉神经病等,仔细神经系统查体可发现特殊临床表现。2规范电生理检查是诊断慢性多发性周围神经病必不可少的检查方法,能判定神经损伤的范围、程度,感觉/运动神经纤维病变类型及髓鞘/轴索病变类型;必要时需扩大检查范围以发现亚临床病变;电生理可为病因诊断提供方向。3结合病史及电生理检查结果选择合理的实验室检查是正确诊断的重要手段。4腓肠神经活检病理分析能从形态学角度更明确的反映周围神经病变的类型及损伤程度,发现特征性病理改变可明确病理诊断,对经上述检查仍不能明确诊断的慢性多发性周围神经病具有诊断及鉴别诊断意义。