目的：回顾分析性肾脏肉瘤样癌的临床病理特点及相关预后因素。方法与材料：2004-2012年期间,湘雅医院确诊23例肾脏肉瘤样癌,收集这些病人的相关资料,分析其症状、诊断、影像学资料、病理资料、治疗及预后,其中有3例无法获取病历资料,20例进入最终研究。结果：免疫组化结果显示几乎所有的肾脏肉瘤样癌角蛋白表达阳性(91%),上皮膜抗原表达阳性(87%),波形蛋白表达阳性(100%)。肉瘤样分化在肾细胞癌各种亚型的发生概率没有统计学差异。肿瘤平均最大径线为10.5cm。CT检查发现肿瘤呈现低密度(n=5,25%)或者混合密度(n=15,75%)并伴有坏死区域,大部分呈现浸润性生长的特点(n=15,75%),所有20例均有增强,11例(55%)坏死区域超过总体区域的50%。6例患者同时合并有结石和积水。16例(80%)肿瘤局限于肾筋膜以内,8例(40%)超出肾筋膜。15例(75%)淋巴结转移阳性,16例(80%)患者有远处转移。5例患者接受了综合治疗,1例予以高剂量干扰素-α,获得完全缓解。1例接受了吉西他滨为基础的化疗,获得部分缓解。中位生存期为5.8个月。没有远处转移的患者中位生存期为35个月,有远处转移的中位生存期为3个月,有明显统计学差异(P<0.002)。肿瘤中肉瘤样成分的比例对于预后的影响没有明显统计学差异(P=0.197)。结论：SRCC具有异质性,体积巨大,浸润性生长并往往伴有坏死的影像学特点。SRCC具有高度侵袭性,转移概率高,预后很差,肉瘤样改变及临床分期特别是远处转移是影响预后的重要因素,但肉瘤样成分比例的高低与预后无明显关联。术后综合治疗包括细胞因子治疗,靶向治疗及化疗可能为预后提供帮助,但需要进一步大样本的及前瞻性的研究来证实。