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背景种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病(Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder,HVLPD)是一组EB病毒相关淋巴组织增生性疾病,常见于亚洲东部、拉丁美洲的儿童及青少年,也有少量成年发病的病例。皮损以光暴露区域,如面部、耳廓、颈前V区、手背的红斑、水疱、丘疹为特点,愈合后常遗留有种痘样斑痕。部分患者表现出系统症状,包括发热、消瘦、浅表淋巴结肿大及肝脾增大。拉丁美洲的HVLPD病例常表现为高侵袭性,预后较差。方法搜集空军军医大学西京皮肤医院2007年至2017年诊断的41例HVLPD病例,对其进行分析,包括临床资料收集、组织病理学分析、基因重排及随访。结果1.临床特征:41例HVLPD,其中28例为儿童或青少年,13例为成人。所有病例均表现为光暴露区域丘疱疹样皮损。26例表现出系统症状。随访到20例病例,16例带病生存,4例死亡,其中有3例为成年发病。2.HE染色:大部分病例HE镜下表现为主要累及真皮的密集淋巴细胞浸润,可见表皮网状变性、海绵水肿、表皮坏死,淋巴细胞主要表现为血管周浸润模式,可见亲血管性、血管破坏性。4例患者表现出较明显的细胞异型性,大部分病例异型性不明显。3.免疫组化:37例为CD4,CD8阳性细胞混合浸润,2例CD4阳性,2例CD8阳性。所有病例CD3、CD5、CD7及TIA-1均为阳性,CD20均为阴性。7例CD30阳性,3例病例仅有非常散在的CD56阳性。41例患者的EBER原位杂交均为阳性。4.基因重排:40例患者进行了TCR基因重排,8例DNA质量不合格,29例出现T细胞单克隆重排,3例基因重排阴性。结论中国人的HVLPD临床表现更偏惰性,仅有少数病例进展为侵袭性结局,不同于以往拉丁美洲病例。因此对于HVLPD的治疗应该以保守治疗而不是化疗作为一线治疗方法。目前仍旧存在的挑战是明确哪些患者有进展为侵袭性结局的可能,以及如何治疗进展期的HVLPD。