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目的: 通过观察加味川芎平喘合剂联合肺康复（呼吸肌训练器）治疗慢性阻塞性肺疾病稳定期合并肺动脉高压（痰瘀阻肺型）患者的中医证候积分、呼吸肌功能、肺功能、肺动脉压力、呼吸困难指数、运动耐量、生活质量及呼吸生理指标的变化情况，探讨加味川芎平喘合剂联合肺康复（呼吸肌训练器）的临床疗效机制。为中医药及肺康复治疗COPD稳定期合并PH提供一定的临床试验依据。 对象及方法: 选择2016年2月-2017年3月在上海中医药大学附属龙华医院就诊的患者120例，通过病史、既往检查、肺功能等明确诊断，西医诊断为中重度慢性阻塞性肺疾病稳定期(COPD)合并肺动脉高压(PH)，中医辨证属肺胀病（痰瘀阻肺型）的患者;采用随机入组、单中心、开放对立研究，分为中药组（A组）、肺康复（呼吸锻炼）组（B组）和联合组（中药加呼吸肌训练器锻炼）（C组）各40例，疗程12周。中药组在西医常规治疗（予氧疗、支气管扩张剂、糖皮质激素等治疗的基础上）基础上，服用加味川芎平喘合剂（早晚各一帖），疗程12周;肺康复组在西医常规治疗基础上，联合呼吸肌训练器锻炼，疗程12周;联合组在中药组基础上，联合呼吸肌训练器肺康复方法治疗，疗程12周。干预12周后，观察并记录三组患者治疗前后中医证候积分、呼吸肌功能、肺功能、肺动脉压力、血流动力学、血气分析、生活质量等相关检测指标变化情况。 结果: 1.基本资料:三组患者干预前，年龄、身高、体重、病史、肺功能、呼吸肌功能、呼吸困难指数、CAT评分、运动耐量及生活质量评分等均无显著性差异，具有可比性(P＞0.05)。 2.三组干预前后中医证候积分比较:干预12周后，C组能明显降低COPD稳定期合并PH患者中医症候积分，中药组、锻炼组、联合组总有效率分别为89.5％、76.3％、97.4％。 3.三组干预前后肺动脉压力比较:干预12周后，三组肺动脉压力较各组干预前均明显下降，有显著性差异(P＜0.05);三组间干预前、干预后肺动脉压力变化值比较:中药组、联合组较锻炼组降低明显(P＜0.05);联合组与中药组比较，联合组较中药组降低明显（P＜0.05）。 4.三组干预前后P0.1、MIP、MEP等指标比较:干预12周后，三组P0.1(0.1s气道阻断压)较各组干预前都有所降低，有显著性差异（P＜0.05）;三组间干预前、干预后P0.1变化值比较:锻炼组、联合组较中药组显著降低(P＜0.05);锻炼组和联合组间无显著性差异（P＞0.05）。干预12周后，三组MIP（最大吸气口腔压力）较各组干预前都有显著性差异，其中中药组最大吸气口腔压较干预前变差，而锻炼组和联合组较干预前最大吸气口腔压显著增加（P＜0.05）;三组间干预前、干预后MIP变化值比较:锻炼组、联合组较中药组显著增加（P＜0.05），锻炼组和联合组间无显著性差异（P＞0.05）。干预12周后，锻炼组、联合组较干预前MEP（最大呼气口腔压）都有显著性差异(P＜0.05)，中药组较干预前MEP无显著性差异（P＞0.05）;三组间干预前、干预后MEP变化值比较:锻炼组、联合组较中药组显著增加（P＜0.05），锻炼组和联合组间无显著性差异（P＞0.05）。 5.三组干预前后肺功能各指标的比较;干预12周后，三组肺功能各项基础指标(FVC、FVC％、FEV1、FEV1％pre、FEV1％FVC)较干预前均无显著性改变（P＞0.05）。 干预12周后，三组PIF（吸气峰流速）较各组干预前，其中中药组前后PIF无显著性变化（P＞0.05），锻炼组、联合组较干预前显著性变化（P＜0.05）;三组间干预前、干预后PIF变化值比较:锻炼组、联合组较中药组显著增加（P＜0.05），锻炼组和联合组间无显著性差异（P＞0.05）。其中FIF50、FIV1、PEF、MEF75、MEF50、IC、MVV和DLCO有着与PIF相似的结果。干预12周后，三组RV（残气量）较各组干预前比较，其中中药组较干预前无显著性变化（P＞0.05），锻炼组、联合组较干预前显著减少（P＜0.05）。三组间干预前、干预后RV变化值比较:锻炼组、联合组较中药组降低显著(P＜0.05)，锻炼组和联合组间无显著性差异（P＞0.05）。干预12周后，三组RV％TLC（残总比）较干预前无显著性变化（P＞0.05）。三组间干预前、干预后RV％TLC变化值比较:中药组、锻炼组、联合组三组组间无显著性差异（P＞0.05）。 6.三组干预前后六分钟步行距离、mMRC、CAT、BODE指数比较:干预12周后，三组六分钟步行距离较干预前显著增加（P＜0.05）;三组间干预前、干预后六分钟步行距离变化值比较:联合组较中药组显著增加（P＜0.05），锻炼组和联合组间及中药组和锻炼组组间无显著性差异（P＞0.05）。干预12周后，三组mMRC评分较干预前显著减少（P＜0.05）。三组间干预前、干预后mMRC评分变化值比较:联合组、中药组组间没有显著性差别（P＞0.05）;中药组和联合组较锻炼组mMRC评分显著减少(P＜0.05)。干预12周后，三组CAT评分较干预前显著减少(P＜0.05);三组间干预前、干预后CAT评分变化值比较:联合组较中药组CAT评分显著降低(P＜0.05)，中药组和联合组较锻炼组CAT评分显著降低(P＜0.05)。干预12周后，三组BODE指数较干预前显著减少(P＜0.05)。三组间干预前、干预后BODE指数变化值比较:联合组较中药组和锻炼组BODE指数评分显著降低(P＜0.05)，中药组较锻炼组BODE指数显著降低（P＜0.05）。 7.三组干预前后血液指标的变化情况比较:干预12周后，三组CRP较干预前显著降低（P＜0.05）;三组间干预前、干预后CRP变化值比较:联合组和中药组较锻炼组CRP显著降低（P＜0.05），中药组和联合组组间CRP无显著性差别(P＞0.05)。干预12周后，三组FIB较干预前显著降低（P＜0.05）。三组间干预前、干预后FIB变化值比较:中药组和联合组较锻炼组组间显著降低(P＜0.05);中药组和联合组组间FIB无显著性差别（P＞0.05）。干预12周后，三组PT较干预前显著延长(P＜0.05)。三组间干预前、干预后PT变化值比较:中药组和联合组较锻炼组组间PT显著延长(P＜0.05)，联合组较中药组PT显著延长（P＜0.05）。干预12周后，中药组和联合组APTT较干预前显著延长(P＜0.05);锻炼组较干预前无显著变化（P＞0.5）。三组间干预前、干预后APTT变化值比较:联合组较中药组PT显著延长(P＜0.05)。干预12周后，三组D-二聚体较干预前显著降低（P＜0.05）。三组间干预前、干预后D-二聚体变化值比较:联合组较中药组和锻炼组组间D-二聚体显著降低（P＜0.05）;中药组和锻炼组无显著差异(P＞0.05)。干预12周后，三组PaCO2较干预前显著降低（P＜0.05）;三组间干预前、干预后PaCO2变化值比较:联合组和锻炼组较中药组组间PaCO2显著降低（P＜0.05）;联合组较锻炼组PaCO2显著降低（P＜0.05）。干预12周后，三组PaO2较干预前显著升高（P＜0.05）;三组间干预前、干预后PaO2变化值比较:联合组和锻炼组较中药组组间PaO2显著升高（P＜0.05）;联合组较锻炼组PaO2显著升高（P＜0.05）。 8.三组干预前后SGRQ总分及症状部分、活动部分、影响部分的变化情况比较;干预12周后，三组SGRQ总分较干预前显著降低(P＜0.05)。三组间干预前、干预后SGRQ变化值比较:联合组较中药组SGRQ变化值显著降低（P＜0.05）;联合组和锻炼组及中药组和锻炼组SGRQ变化值无显著性差异（P＞0.05）。干预12周后，三组症状部分评分较干预前显著降低(P＜0.05)。三组间干预前、干预后症状部分评分变化值比较:中药组较锻炼组症状部分评分显著降低（P＜0.05）;联合组和锻炼组及联合组和中药组症状部分评分无显著性差异（P＞0.05）。干预12周后，三组活动部分评分较干预前显著降低（P＜0.05）。三组间干预前、干预后活动部分评分变化值比较:锻炼组和联合组较中药组活动部分评分显著降低(P＜0.05);联合组和锻炼组活动部分无显著性差异（P＞0.05）。干预12周后，三组影响部分评分较干预前显著降低（P＜0.05）。三组间干预前、干预后影响部分评分变化值比较:锻炼组和联合组及中药组三组影响部分无显著性差异（P＞0.05）。 结论: 1.中重度COPD合并PH患者呼吸肌肌力都有一定程度的减退。 2.加味川芎平喘合剂长期疗效较好，能够一定程度上改善痰瘀阻肺型COPD稳定期合并PH患者的中医证候积分，降低肺动脉压力、提高运动耐量，改善患者生活质量，降低血清CRP、PaCO2、D二聚体、纤维蛋白原，升高血清PT、APTT、PaO2。 3.呼吸肌训练器锻炼可降低血清CRP、PaCO2、D二聚体、纤维蛋白原，升高血清PT、APTT、PaO2，但效果没有中药组好;通过呼吸肌训练器锻炼后在一定程度上降低了患者肺动脉压力，提高了患者吸气肌肉和呼气肌肉的力量，并降低呼吸中枢系统的驱动力，有效改善患者肺功能相关指标、运动耐量、呼吸困难指数、生活质量评分等。 4.加味川芎平喘合剂联合肺康复（呼吸肌肉训练器）临床疗效最优。