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重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是自身免疫性神经肌肉接头损害,表现为波动性骨骼肌群的肌无力。由于其波动性的特点容易与具有类似症状的其它疾病相混淆,因此MG的诊断问题仍存有争议。流行病学调查:近年来MG发病率逐年增加,目前接近1/5000,这能与诊断手段的提高是有一定关系的。本文就重症肌无力患者神经电生理学检查的诊断价值进行研究,分为三个部分:眼轮匝肌(orbicularis oculi muscle,OO)的单纤维肌电图(single-fiberelectromyography,SFEMG)的诊断意义;SFEMG对预见眼肌型重症肌无力(ocularmyasthenia gravis,OMG)发展为全身型重症肌无力(generalized myastheniagravis,GMG)的可能性的评估;SFEMG与重复神经电刺激(repetitive nervestimulated,RNS)比较。第一部分采用眼轮匝肌单纤维肌电图检测44例重症肌无力患者神经肌肉接头处电生理学异常变化,以平均肌肉颤抖值(MCD)＞50μs、颤抖增宽＞55μs的单个纤维对超过10%、伴或不伴阻滞作为异常电位判断标准,比较单纤维肌电图数值与重症肌无力临床分型之间的关系。结果显示:重症肌无力患者眼轮匝肌单纤维肌电图颤抖值增宽,平均颤抖值为(72.18±20.67)μs,颤抖值＞55μs的电位对百分比平均为(63.65±24.99)%,阻滞电位对百分比平均为(38.79±23.90)%,均高于对照组,差异具有统计学意义,认为眼轮匝肌单纤维肌电图检查是测定神经肌肉接头障碍较为敏感的电生理学方法。眼轮匝肌的MCD值在眼肌型和全身型MG之间有差异,但是伸指总肌的单纤维肌电图结果在二组间没有差异。第二部分对27例表现OMG病人进行眼轮匝肌(OO)和/或伸指总肌(extensor digitorum communis,EDC)的单纤维肌电图(SFEMG)检查,随访半年至一年,作回顾性分析。11例保持OMG,16例进展为GMG。OO的SFEMG的颤抖各指标在GMG组高于OMG组,且有统计学意义。眼轮匝肌的SFEMG检查是较敏感的诊断手段,但具体数值不能预测进展为GMG的可能性,年轻的OMG患者预后较好。第三部分44例MG患者在进行眼轮匝肌SFEMG检查的同时行同侧面神经RNS检查,比较这两种电生理学检测方法的敏感性,面神经低频重复神经电刺激(RNS)以低频3.0Hz和5.0Hz刺激下复合肌肉动作电位波幅递减＞15%为异常标准。结果显示:①单纤维肌电图阳性检出率为82.50%(33/40),高于低频重复神经电刺激阳性率35%(14/40),差异有统计学意义。②用ROC曲线来制定SFEMG技术的最大敏感度和特异度,评定的金标准是抗胆碱酯酶药物试验阳性结果和临床的MG诊断。单纤维肌电图MCD值的敏感度是84.1%(95%可信区间为93.7%～101.0%),而无假阳性结果。③MG患者RNS的波幅递减值与OO的SFEMG的MCD值呈负相关,但相关关系并不密切。