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目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)患者合并肺间质病变患者的临床特点和相关危险因素;比较不同ANCA血清型的合并肺间质病变的AAV患者(AAV-ILD)的临床特点及胸部高分辨CT(HRCT)特征;研究AAV-ILD患者早期死亡的预后危险因素,旨在指导临床诊疗,提高预后。方法:回顾性分析2010年1月1日至2018年10月31日就诊天津医科大学总医院的152例AAV患者临床资料并随访。根据有无合并ILD分组,比较两组患者临床特点和生存差异;将111例AAV-ILD组患者根据ANCA血清型分组,比较两组患者临床特点及胸部HRCT表现特征;Logistic回归模型用于分析AAV合并ILD相关危险因素;Cox回归模型用于分析AAV-ILD组患者早期死亡危险因素。结果:152例AAV患者,男性69例(45.4%),女性83例(54.6%),平均发病年龄63.74±12.25岁;中位病程2.9个月(四分位数间距[IQR]1.63,9.30);诊断MPA者108例(71.1%),GPA者37例(24.3%),EGPA者7例(4.6%)。截止随访终点,125例已知随访周期患者,随访周期0.1~94.8个月,中位随访时间23.1个月(IQR:5.2,55.4)。1).比较AAV-ILD组(n=115,75.7%)与AAV-NILD组(n=37,24.3%)患者临床特点:AAV-ILD组患者发病年龄更高(65.94±10.20岁vs 56.89±15.38岁,P=0.002),BVAS≥15分多见(65.2%vs 43.2%,P=0.018),更多表现咳嗽咳痰症状(64.3%vs 37.8%,P=0.007),RF水平升高(27.20±114.00vs 20.00±6.50,P=0.007),MPO-ANCA阳性患者更多见(82.6%vs 62.2%,P=0.009),而PR3-ANCA阳性少见(14.8%vs 35.1%,P=0.007),差异均有统计学意义;组间比较血清肿瘤标记物无统计学差异,而AAV-ILD患者中胸部HRCT提示PF组患者血清CA199(z=-2.149,P=0.032)、CA242(z=-2.042,P=0.041)、CA153(z=-2.050,P=0.040)、CEA水平(z=-2.929,P=0.003)高于NPF组,且差异有统计学意义;125例已知随访周期的AAV患者中,98例ILD,死亡41例(41.8%,41/98),27例未合并ILD患者,死亡7例(25.9%,7/27),死亡率在两组间差异无统计学意义(P=0.071);2)比较AAV-ILD组MPO-ANCA阳性患者(n=94,81.7%)与PR3-ANCA阳性患者(n=17,14.8%)临床表现及胸部HRCT特征:MPO-ANCA阳性组患者发病年龄更高(67.49±8.92岁vs59.76±13.26岁,P=0.003),耳鼻喉受累少见(35.1%vs 64.7%,0.022),血清CA199水平升高(z=-2.668,P=0.008),且MPO-ANCA阳性患者胸部HRCT表现弥漫网格影(54.3%vs 11.8%,P=0.001)及蜂窝影(31.9%vs 0%,P=0.015)明显多见,直接提示肺纤维化者多见(50.5%vs 17.6%,P=0.003),差异均具有统计学意义;3)将MPO-ANCA阳性、PR3-ANCA阳性分别与性别(男)、年龄>65岁、病程>6月、吸烟史及BVAS评分≥15分纳入Logistic多因素分析,结果显示:MPO-ANCA阳性(OR:2.855,95%CI:1.152~7.077,P=0.024)及BVAS评分≥15分(OR:2.669,95%CI:1.169~6.090,P=0.020或OR:3.063,95%CI:1.311~7.154,P=0.010)为AAV合并ILD相关危险因素,而PR3-ANCA阳性(OR:0.258,95%CI:0.099~0.670,P=0.005)为AAV合并ILD的保护因素。4)41例死亡AAV-ILD患者中29例随访1年内死亡(70.7%,29/41)。Cox回归模型多因素分析,显示:确诊年龄(OR:1.078,1.027~1.131,P<0.01)及Cr水平(OR:1.004,1.002~1.005,P<0.01)为合并ILD的AAV患者早期死亡的独立危险因素。结论:1.AAV合并ILD患者发病年龄较年长,多表现疾病活动,RF水平升高;2.在AAV合并肺间质病变方面同样存在ANCA特异性,MPO-ANCA阳性患者更易出现肺间质病变,胸部HRCT更易出现蜂窝影和网格影表现,且直接提示肺纤维化者多见,影响患者预后。注意筛查ANCA抗体及肺部HRCT监测,以便及时诊断干预,改善预后;3.血清CA199、CA242、CA153及CEA可能参与AAV间质性肺病的发病过程,未来可能成为评估肺纤维化严重程度的指标;4.AAV合并ILD患者早期死亡率高,高龄,确诊时肌酐水平是ILD患者早期死亡的独立危险因素。