不同病理类型的局灶性皮质发育不良的磁共振及临床特征分析

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目的:回顾性分析局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasias ,FCD)的MRI特征,评价各型FCD的MRI表现、临床特点及手术疗效的差异。方法:以2005年12月至2008年12月间,经手术病理证实为FCD的44例患者作为研究对象,根据病理结果将其分为FCDⅠ型组(30例)及FCDⅡ型组(14例)。Ⅰ型组进一步分为ⅠA组(12例)及ⅠB组(18例);Ⅱ型组分为ⅡA组(8例)及ⅡB组(6例)。收集患者手术时年龄、初次癫痫发作年龄、中枢神经系统感染史、高热惊厥史及手术疗效共5个指标,评价各组间是否存在差别。MRI扫描条件:头颅标准正交线圈。SE序列:轴位T1WI(TR 380-500 ms/TE 9-15 ms)及T2WI(TR 3400 ms/TE 90-110 ms) ,层厚8mm,间隔2mm;矢状位T1WI(TR 380-500 ms/TE 9-15 ms),层厚5mm,间隔1mm;冠状位T1WI(TR 380-500 ms/TE 9-15 ms),扫描层厚4mm,x间隔1.5mm。FLAIR序列: TR 8002 ms,TE 105 ms,TI2000ms,轴位扫描层厚8mm,间隔2mm;冠状位扫描层厚4mm,间隔1.5mm。显视野均为240×180mm,矩阵256×192。评估下列9个MRI征象在各组间是否存在差异:(1)局灶性皮层增厚;(2)灰、白质分界不清;(3)白质内向脑室方向延伸的锥形异常高信号;(4)脑叶萎缩;(5)FLAIR上灰质信号强度的增高;(6)T2WI上灰质信号强度的增高;(7)FLAIR上皮层下白质信号强度的增高;(8)T2WI上皮层下白质信号强度的增高;(9)T1WI上皮层下白质信号强度的减低。将具有至少一项上述MRI征象者划为MRI阳性组,不具有上述征象者划为MRI阴性组(包括正常MRI及仅有海马硬化表现者)。应用SAS8.1统计软件,根据各指标所满足条件分别采用Χ~2检验、校正Χ~2检验、Fisher确切概率法、R×C表确切概率法及秩和检验进行统计分析,P<0.05认为有统计学意义。结果:1临床资料:FCDⅠ组手术时年龄平均为23.4±9.0岁,ⅠA组25.3±10.2岁,ⅠB组22.2±8.2岁;FCDⅡ组平均为25.7±10.6岁,ⅡA组28.2±7.9岁,ⅡB组23.2±13.0岁,经秩和检验,FCDⅠ组与Ⅱ组间(P=0.2136),FCDⅠA、ⅠB、ⅡA、ⅡB四组间(P=0.3416)均无明显差异;FCDⅠ组初次发作年龄平均为12.4±9.7岁,ⅠA组12.8±10.4岁,ⅠB组12.1±9.6岁;FCDⅡ组平均为11.2±8.0岁,ⅡA组15.4±8.2岁,ⅡB组7.0±5.6岁,经秩和检验,FCDⅠ组与FCDⅡ组间(P=0.9002),ⅠA、ⅠB、ⅡA、ⅡB四组间(P=0.4372)均无明显差异。曾有中枢神经系统感染病史者共9例,其中FCDⅠ组6例,Ⅱ组3例,经校正Χ2检验,P=1.0000;曾有高热惊厥病史者共9例,FCDⅠ组7例,Ⅱ组2例,经校正Χ2检验, P=0.9438,上述两种临床资料FCDⅠ组与Ⅱ组间均无显著性差异(P>0.05)。2 MRI征象:MRI阳性者共32例(72.7%),FCDⅠ组21例(70.0%),Ⅱ组11例(78.6%),经校正Χ2检验,P=0.8171,无显著性差异。FCDⅠA组、ⅠB组、ⅡA组及ⅡB组各有9例、12例、5例和6例,经过R×C表确切概率法计算,P=0.4214,四组间无显著性差异。共47.7%的病例有局灶性皮层增厚,FCDⅠ组有36.7%,Ⅱ组有71.4%;共52.3%的病例有灰、白质分界不清,FCDⅠ组有50.0%,Ⅱ组有57.1%;共9.1%的病例有白质内向脑室方向延伸的锥形异常增高信号,均为FCDⅡB组(66.7%),余各组均为0%;共25.0%的病例有脑叶萎缩,均见于FCDⅠ组(36.7%),Ⅱ组均为0%;共29.5%的病例有FLAIR上灰质信号强度的增高,FCDⅠ组有23.3%,Ⅱ组有42.9%;共22.7%的病例有T2WI上灰质信号强度的增高,FCDⅠ组有16.7%,Ⅱ组有35.7%;共36.4%的病例有FLAIR上皮层下白质信号强度的增高,FCDⅠ组有23.3%,Ⅱ组有64.3%;共29.5%的病例有T2WI上皮层下白质信号强度的增高,FCDⅠ组有23.3%,Ⅱ组有42.9%;共20.0%的病例有T1WI上皮层下白质信号强度的减低,FCDⅠ组有20.0%,Ⅱ组有21.4%。在FCDⅠ组与Ⅱ组间,4个MRI征象存在显著性差异,分别为:局灶性皮层增厚、白质内向脑室方向延伸的锥形异常增高信号、脑叶萎缩及FLAIR上皮层下白质信号强度的增高。在FCDⅠA组与ⅠB组间,各MRI征象均无显著性差异;白质内锥形高信号在FCDⅡA组与ⅡB组间有差异。3病灶部位:颞叶34例(77.3%),颞叶外10例(额叶4例,顶叶1例,枕叶2例,多脑叶3例)。非FCDⅡB组颞叶33例,FCDⅡB组1例,两组有显著差别(P=0.0010)。4双重病理(FCD伴同侧海马硬化):共10例,FCDⅠA、ⅠB、ⅡA及ⅡB组各为3例、6例、0例及1例, FCDⅠ组与Ⅱ组间(0.1940),ⅠA、ⅠB、ⅡA及ⅡB组四组间(P=0.3034)均无显著性差异。5手术疗效:共随访到38例,其中FCDⅠ组25例,20例完全消失;FCDⅡ组13例,8例完全消失; MRI阳性组29例,21例完全消失,MRI阴性组9例,7例完全消失,FCDⅠ组与Ⅱ组间(P=0.2629),MRI阳性组与MRI阴性组间(P=1.0000)均无明显差异。结论:1 FCDⅠ型与Ⅱ型间上述临床表现并无差异,故上述临床资料无助于FCD分型。2 FCD具有以下MRI特点:①灰、白质分界不清为FCD最常见征象;②MRI有助于FCD分型。FCDⅠ型主要表现为脑叶萎缩;FCDⅡ型表现为局灶性皮层增厚、白质内向脑室方向延伸的锥形异常增高信号、FLAIR上白质信号强度增高;③FCDⅠA型与ⅠB型间MRI表现无明显差异,白质内锥形高信号有助于FCDⅡA型与ⅡB型的区分。3在MRI上FCD可表现正常,且与病理类型无关,故对于难治性癫痫,MRI正常并不能除外FCD。4 FCDⅡB型多发生于颞叶外,其它型多发生于颞叶。双重病理在各型FCD间无差异。5 FCD各病理类型间手术疗效无明显差异;MRI阳性组与MRI阴性组间手术疗效无明显差异,故MRI表现不能作为手术疗效的预测因素。
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