【摘 要】
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目的:本课题研究目的主要是利用功能磁共振技术分析肝豆状核变性患者的基底神经节亚区与全脑其他脑区之间有没有发生功能连接改变,并探讨这种改变与肝豆状核变性患者认知障碍之间的联系,为研究肝豆状核变性神经发病机制发挥作用。方法:本课题招募了19例肝豆状核变性患者（Wilson,s Disease,WD）和24例与之匹配的健康对照（healthy control,HC）,首先利用功能磁共振采集所有被试的静息
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目的:本课题研究目的主要是利用功能磁共振技术分析肝豆状核变性患者的基底神经节亚区与全脑其他脑区之间有没有发生功能连接改变,并探讨这种改变与肝豆状核变性患者认知障碍之间的联系,为研究肝豆状核变性神经发病机制发挥作用。方法:本课题招募了19例肝豆状核变性患者（Wilson,s Disease,WD）和24例与之匹配的健康对照（healthy control,HC）,首先利用功能磁共振采集所有被试的静息态数据。然后用m ICA工具箱以纹状体为mask分割HCP数据,得到基底神经节12个亚区。再算出这12个亚区与全脑体素的功能连接,再对上述结果做双样本t检验,以p≤0.001、cluster size>160显示两组被试有统计学差异的大脑区域图。最后选择几组显著差异的脑区与临床认知评分量表（MMSE,TBPM,EBPM）行相关性分析,从而研究肝豆状核变性与认知障碍之间的联系。结果:相较于HC组,WD组基底神经节12个亚区（ROI）与全脑体素的功能连接发生显著改变,大都表现为功能连接减弱。每个亚区功能连接改变有所差异,改变最多的脑区位于左右侧丘脑、左右侧额上回、左右侧小脑,左右侧中扣带回以及左侧岛叶。左侧背侧壳核后部（ROI2）与全脑体素功能连接相较于HC组未发现显著的统计学差异。相关分析发现,WD组左侧腹侧壳核前部（ROI4）与丘脑的功能连接值与TBPM量表呈显著性负相关（r=-0.571,P=0.021）,左侧腹侧壳核前部（ROI4）与左侧岛叶的功能连接值与TBPM量表呈显著性负相关（r=-0.474,P=0.039）,左侧背侧壳核前部（ROI10）与丘脑的功能连接值与EBPM量表呈显著性正相关（r=0.584,P=0.008）,左侧背侧壳核前部（ROI10）与左侧岛叶的功能连接值与EBPM量表呈显著性正相关（r=0.632,P=0.009）,其他差异脑区的功能连接值没有发现与临床和神经心理学评分量表有统计学意义（P>0.05）。结论:不同的基底神经节亚区的功能连接模式存在明显差异,这为WD的神经影像学机制研究提供了新的理论依据。而且基底神经节某些亚区与丘脑和岛叶之间异常的功能连接与前瞻性记忆障碍有关,符合前瞻性记忆“双通道”假说。
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