目的:播散性的淋巴瘤常累及肾脏，原发性肾淋巴瘤（primary renal lymphoma，PRL）非常罕见，占肾淋巴瘤的2．9%。因为正常肾脏中没有淋巴组织，并且原发性肾淋巴瘤的发生机制不清，故对是否存在原发性肾脏淋巴瘤尚存在争议。大多数的个案文献报道显示原发性肾淋巴瘤很快进展扩散至全身各系统，预后差。虽然原发性肾淋巴瘤还没有一个明确清晰的诊断标准，但临床上诊断本病建议依据肾脏活检病理、骨髓穿刺活检及胸腹部CT检查结果。本研究的目的是为了探讨原发性肾淋巴瘤的临床表现、实验室检查、病理特征、诊断、治疗和预后。 方法:对我院10年（1999年至2008年）收治的5例原发性肾淋巴瘤进行分析，总结其临床表现、实验室检查、影像学、病理特征和病程，以及相应的诊治措施。 结果:5例女性原发性肾淋巴瘤，中位年龄48岁（41-65岁），5例首发症状均是腰痛，3例发热，有B症状，1例尿检异常，2例血沉（ESR）增快，3例因为影像学表现为孤立性肾肿块，术前高度怀疑肾癌而予以手术切除，4例病理类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤，细胞表面抗原CD20阳性，1例为小T淋巴细胞淋巴瘤。手术治疗3例，术后行联合化疗1例，此例治疗后完全缓解已经87个月，仍在随访中，另外2例经肾穿刺活检病理确诊后单纯行化疗，并同时加强支持治疗。中位随访时间为38．5个月，中位生存期为38．5个月（2～90个月）。 结论:回顾性分析的结果表明，原发性肾淋巴瘤确实存在，临床易误诊。以成人发病为主，最常见的症状是腰痛，伴有腹部包块、血尿等。肾脏原发性恶性淋巴瘤影像学表现缺乏特异性，与肾细胞癌相似。原发性肾淋巴瘤绝大多数是非霍奇金淋巴瘤，多半为大细胞性，免疫表型为B细胞型。确诊需依赖病理组织学检查，治疗方法主要是根治性肾肿块切除加术后联合化疗或单纯化疗。采取了根治性肾肿块切除，术后联合化疗的病人可获得长的无病生存期。