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目的：
探讨肝门部神经纤维瘤的诊断与治疗方法，提高对罕见的肝门部神经纤维瘤的认识。
方法：
对我院收治的1例肝门部神经纤维瘤病人临床资料及诊治过程结合国内外文献进行回顾性临床研究分析。
结果：
肝门部神经纤维瘤好发于中年男性，临床表现缺乏特异性，实验室检查无明显异常，术前确诊较为困难，但B超，CT，MRI等影像学检查的联合应用有助于临床诊断，尤其是MRI检查具有重要诊断价值。手术完整切除肿瘤，术后效果满意。
结论：
肝门部神经纤维瘤极为罕见，确诊主要依据组织病理学检查及免疫组化标记，手术切除是有效治疗手段，预后良好。