目的:朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞在组织器官内病理性增生聚集造成的组织细胞/网状细胞增殖性疾病,发病缓急、临床症状和病变范围差异很大,本文旨在分析和总结本院LCH患儿的临床及预后特点,寻找可能相关的病因学证据。方法:分析2003年10月至2009年1月在我院的43例患儿的临床表现及辅助检查结果,统计不同临床表现的发生率及可能相关的实验室发现,并电话随访患儿出院后的治疗、合并症及复发情况。结果:男性及低龄儿发病率较高,血液系统、骨骼系统、皮肤黏膜及肝脏较易受累,其他系统也有累及,感染发生率较高,Lavin-Osband分期Ⅰ、Ⅱ期的患儿预后较好,Ⅲ、Ⅳ的患儿预后较差,病毒感染发生率较高,部分患儿存在免疫功能紊乱。结论:朗格汉斯细胞组织细胞增生症可以侵犯全身各个含有网状内皮组织的系统造成不同临床表现,病因尚不明确,可能与病毒感染、免疫紊乱等有关,详尽的体格检查和实验室检查在诊治中非常重要,Lavin-OsbandⅠ、Ⅱ期的患儿预后较Ⅲ、Ⅳ期好。