第一部分骨盆恶性骨肿瘤的临床分析研究目的回顾性分析120例经手术和/或穿刺活检,并经病理证实的骨盆恶性骨肿瘤的一般发病情况。分析总结骨盆恶性骨肿瘤的病理类型、年龄分布、性别差异、发病部位及其临床表现特点,为骨盆恶性骨肿瘤的流行病学调查、影像诊断和鉴别诊断提供参考。材料和方法1.研究对象搜集南方医科大学南方医院2005年1月至2014年12月及香港大学深圳医院2012年6月至2014年12月共120例经病理证实的骨盆恶性骨肿瘤(不包括转移瘤)的临床及病理资料。根据2013年WHO骨肿瘤新分类(第四版),位于骨盆的恶性骨肿瘤涵盖了大部分病理类型,其中造血细胞来源的恶性骨肿瘤(包括浆细胞瘤39例,淋巴瘤25例),软骨性肿瘤(软骨肉瘤20例),成骨性骨肿瘤(骨肉瘤13例、侵袭性骨母细胞瘤2例),杂类肿瘤(包括尤文肉瘤11例,未分化高级别多形性肉瘤5例),成纤维性肿瘤(纤维肉瘤2例),其它(横纹肌肉瘤、血管肉瘤、腺泡状软组织肉瘤各1例)。2.研究方法搜集120例有完整临床资料及病理结果的骨盆恶性骨肿瘤,整理并统计其病理类型、年龄分布、性别差异、发病部位及其临床表现。病理学分型根据2013版WHO骨肿瘤新分型(第四版)标准进行分类,包括浆细胞瘤、淋巴瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤、未分化高级别多形性肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤、横纹肌肉瘤、腺泡状软组织肉瘤。年龄分组根据骨盆恶性骨肿瘤发病年龄范围0-80岁,以10岁为区间,分为0-10、11-20、21-30、31-40、41-50、51-60、61-70、71-80共8组。发病部位分为单发及多发,单发病例再根据Enneking提出的骨盆肿瘤切除方法的分区法进行分区,包括单区(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ)及多区(Ⅰ+Ⅱ、Ⅰ+Ⅳ、 Ⅱ+Ⅲ、Ⅰ+Ⅱ+Ⅳ,Ⅰ+Ⅱ+Ⅲ+Ⅳ)受累。临床表现(症状及主诉)主要为病变相应部位疼痛不适、局部扪及肿块及其他部位出现症状后进一步检查发现。结果1.病理类型及发病率120例骨盆恶性骨肿瘤中,包括浆细胞瘤39例(约占32.5%),淋巴瘤25例(约占20.83%),软骨肉瘤20例(约占16.67%),骨肉瘤13例(约占10.83%),尤文肉瘤11例(约占9.17%),未分化高级别多形性肉瘤5例(约占4.17%),侵袭性骨母细胞瘤及纤维肉瘤各2例(各约占1.67%),横纹肌肉瘤、血管肉瘤、腺泡状软组织肉瘤各1例(各约占0.83%)。2.性别及年龄120例骨盆恶性骨肿瘤中,男女比例为1.4：1,发病年龄范围10-79岁,平均发病年龄40.8岁,≤40岁59例(浆细胞瘤7例、淋巴瘤14例,软骨肉瘤8例,骨肉瘤、尤文肉瘤各11例,其它少见病理类型8例),>40岁61例(浆细胞瘤32例,淋巴瘤11例,软骨肉瘤12例,其它少见病理类型4例,骨肉瘤2例,尤文肉瘤1例),0-10岁4例,11-20岁18例,21-30岁17例,31-40岁19例,41-50岁24例,51-60岁22例,61-70岁11例,71-80岁5例。3.发病部位本组120例骨盆恶性骨肿瘤中,多发病例28例,单发病例92例。根据Enneking提出的骨盆肿瘤切除方法的分区法,单区39例,多区53例,单区中Ⅰ区12例、Ⅱ区3例、Ⅲ区16例、Ⅳ区8例,多区中Ⅰ+Ⅱ区9例、Ⅰ+Ⅳ区12例、Ⅱ+Ⅲ区8例、Ⅰ+Ⅱ+Ⅳ区14例,Ⅰ+Ⅱ+Ⅲ+Ⅳ区10例。4.临床表现本组120例恶性骨肿瘤中,28例为多骨多发病变,首发症状均为腰背部疼痛不适或髋关节活动受限,进一步影像学检查发现全身多骨多发病变。92例单发病变中,累及髋周(即Ⅱ区)病变多表现为髋部疼痛不适或髋关节活动受限,累及Ⅰ区病变多表现为臀部不适,部分病例可触及明显的软组织肿块,累及Ⅳ区病变表现为腰骶部疼痛,累及Ⅲ区病变疼痛症状多不明显,晚期多以局部触及软组织肿块就诊。结论1.骨盆恶性骨肿瘤中,浆细胞瘤发病率最高,其次是淋巴瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤及尤文肉瘤。2.男性发病率略高于女性。虽然发病年龄跨度比较大,从儿童至老年均可发病,但青少年更好发骨肉瘤,中老年则好发浆细胞瘤与软骨肉瘤,尤文肉瘤与淋巴瘤在骨盆的发病年龄更加宽广,其它少见病理类型恶性肿瘤的发病年龄缺乏规律性。3.骨盆恶性骨肿瘤中,单发病灶多于多发病灶,多发病灶以浆细胞瘤最常见,其次是淋巴瘤,其它病理类型少见。单发病灶中多区发病率高于单区,软骨肉瘤和尤文肉瘤单区受累为主,且均以Ⅲ区为其相对好发部位：骨肉瘤、浆细胞瘤、淋巴瘤多区为主,常累及Ⅰ、Ⅱ区。第二部分骨盆造血细胞源性恶性骨肿瘤的临床与影像表现分析研究目的回顾分析骨盆造血细胞源性恶性骨肿瘤共64例(包括浆细胞瘤39例、淋巴瘤25例),对其临床及影像表现进行回顾性分析,并与56例非造血细胞源性恶性骨肿瘤对比分析,进一步了解骨盆造血细胞源性恶性骨肿瘤的影像表现特点,旨在提高骨盆肿瘤的诊断及鉴别诊断水平。材料和方法1.研究对象搜集南方医科大学南方医院2005年1月至2014年12月及香港大学深圳医院2012年6月至2014年12月经病理证实的120例骨盆恶性骨肿瘤,其中造血细胞源性恶性骨肿瘤共64例(包括浆细胞瘤39例、淋巴瘤25例),占总数的53.3%,非造血细胞源性恶性骨肿瘤56例。单发病变检查方法：其中浆细胞瘤(18例),X线检查16例,CT检查8例,MRI检查14例；淋巴瘤(20例),X线检查19例,CT检查8例,MRI检查13例：软骨肉瘤(12例),X线检查12例,CT检查6例,MRI检查8例；骨肉瘤(11例),X线检查11例,CT检查4例,MRI检查8例；尤文肉瘤(11例),X线检查10例,CT检查5例,MRI检查7例。2.研究方法X线平片检查：采用SIEMENS Aristos MX数字X线机,拍摄骨盆标准正位片或髋关节标准正侧位片。CT检查：使用GE公司Lightspeed 16层螺旋CT扫描仪及SOMATOM Definition AS 64层螺旋CT扫描仪,CT增强扫描采用非离子型对比剂碘海醇(300mg/ml)。MRI检查：使用GE 3.0T超导型及SIEMENS 1.5T磁共振扫描仪,选择体部线圈,增强扫描对比剂采用Gd-DTPA。影像资料由3位高年资的主治医师分别进行盲法阅片,对患者的影像资料进行评估。判定不一致时由上级医师综合各方意见做出最后评估。临床表现包括发病年龄、性别、发病部位分布等；影像学表现包括骨质破坏类型、有无病理性骨折、软组织肿块的MRI信号表现等。结果1.发病性别及年龄64例骨盆造血细胞源性恶性骨肿瘤中,男女比例为1.46：1,发病年龄范围10-79岁,平均年龄48.2岁,年龄分组：11-20岁5例(淋巴瘤5例),21-30岁7例(淋巴瘤5例,浆细胞瘤2例),31-40岁9例(淋巴瘤4例,浆细胞瘤5例),41-50岁13例(淋巴瘤2例,浆细胞瘤11例),51-60岁15例(淋巴瘤5例,浆细胞瘤10例),61-70岁10例(淋巴瘤1例,浆细胞瘤9例),71-80岁5例(淋巴瘤3例,浆细胞瘤2例)。2.发病部位分布64例骨盆造血细胞源性恶性骨肿瘤中,多发病例26例,单发病例38例(非造血细胞源性恶性骨肿瘤,多发病例2例,单发病例54例)。造血细胞源性恶性肿瘤多发病变较非造血细胞源性恶性肿瘤常见。根据Enneking提出的骨盆肿瘤切除方法的分区法,38例骨盆造血细胞源性恶性骨肿瘤中,单区11例,多区27例,单区中Ⅰ区3例、Ⅱ区2例、Ⅲ区4例、Ⅳ区2例,多区中Ⅰ+Ⅱ区6例、Ⅰ+Ⅳ区11例、Ⅱ+Ⅲ区4例、Ⅰ+Ⅱ+Ⅳ区3例,Ⅰ+Ⅱ+Ⅲ+Ⅳ区2例。造血细胞源性恶性肿瘤以多区域破坏为主,且累及Ⅰ、Ⅱ区更常见。3骨质破坏类型38例单发骨盆造血细胞源性恶性骨肿瘤中,虫蚀状骨质破坏22例(包括浆细胞瘤16例,淋巴瘤6例),渗透状骨质破坏16例(包括浆细胞瘤2例,淋巴瘤14例)。而54例单发骨盆非造血细胞源性恶性骨肿瘤中,虫蚀状骨质破坏39例,渗透状骨质破坏15例。造血细胞源性与非造血细胞源性恶性骨肿瘤均可表现为虫蚀状和渗透状骨质破坏,造血细胞源性恶性骨肿瘤中,浆细胞瘤以虫蚀状骨质破坏为主,而淋巴瘤以渗透状骨质破坏为主。而非造血细胞源性恶性骨肿瘤以虫蚀状骨质破坏常见。4软组织肿块MRI信号38例单发骨盆造血细胞源性恶性骨肿瘤中,行MRI检查30例,其中软组织肿块在MRI中的信号相对均匀21例,不均匀9例；而非造血细胞源性恶性骨肿瘤中,行MRI检查26例,软组织肿块信号相对均匀仅1例,不均匀25例。造血细胞源性恶性骨肿瘤的软组织肿块MRI信号相对更均匀。5有无病理性骨折64例骨盆造血细胞源性恶性骨肿瘤中,11例存在病理性骨折,余53例无病理性骨折,而56例非造血细胞源性恶性骨肿瘤中,仅1例存在病理性骨折,余55例无病理性骨折。骨盆造血细胞源性恶性骨肿瘤更易出现病理性骨折。结论1.骨盆造血细胞源性恶性骨肿瘤男性发病率略高于女性,男/女比率与非造血细胞源性恶性骨肿瘤相当,发病年龄高于非造血细胞源性恶性骨肿瘤。多发病变明显多于非造血细胞源性恶性骨肿瘤,且以多区受累为主,多同时累及Ⅰ区及Ⅱ区,病理性骨折更为常见。2.骨盆单发造血细胞源性恶性骨肿瘤既可表现为虫蚀状骨质破坏,亦可表现为渗透状骨质破坏,其中淋巴瘤更多表现为渗透状骨质破坏,而浆细胞瘤则多表现为虫蚀状骨质破坏。造血细胞源性恶性骨肿瘤的软组织肿块不易出现囊变、坏死、钙化及出血,MRI信号更均匀。第三部分髋周(Ⅱ区)恶性骨肿瘤的病理与影像表现对照分析研究目的回顾分析2005年1月至2014年12月共120例经手术和/或穿刺活检,并经病理证实的骨盆恶性骨肿瘤,除外多发性病变28例(浆细胞瘤21例,淋巴瘤5例,少见病理类型2例),单发病变共92例,其中髋臼周围(Ⅱ区)受累的恶性骨肿瘤44例(占总数的47.8%),对其病理及影像表现进行对照分析,并与48例非髋臼周围恶性骨肿瘤进行对比分析,进一步了解髋周恶性骨肿瘤的影像表现特点及发病规律,为临床手术方法的选择提供有价值的参考依据。材料和方法1.研究对象搜集南方医科大学南方医院2005年1月至2014年12月及香港大学深圳医院2012年6月至2014年12月共92例经病理证实的单发骨盆恶性骨肿瘤,其中髋周(Ⅱ区)受累的恶性骨肿瘤共44例(占总数的47.8%),非髋周(Ⅱ区)受累的病变48例。检查方法：其中浆细胞瘤(18例),X线检查16例,CT检查8例,MRI检查14例；淋巴瘤(20例),X线检查19例,CT检查8例,MRI检查13例；软骨肉瘤(12例),X线检查12例,CT检查6例,MRI检查8例；骨肉瘤(11例),X线检查11例,CT检查4例,MRI检查8例；尤文肉瘤(11例),X线检查10例,CT检查5例,MRI检查7例。2.研究方法同第二部分结果1.病变分布44例髋臼周围(Ⅱ区)恶性骨肿瘤中,单区受累病变3例,多区受累病变41例,髋周病变以多区骨质破坏为主,且多同时累及髋臼周围(Ⅱ区)及髂骨翼(Ⅰ区)。而非髋周恶性骨肿瘤48例中,单区受累病变36例,多区受累病变12例,以单区骨质破坏为主。在单区骨质破坏中,非髋臼周围各病理类型肿瘤均可发生；多区中,淋巴瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤更常见于包括髋周及髂骨翼的多区受累。2.骨质破坏类型44例髋周恶性骨肿瘤中,虫蚀状骨质破坏24例,渗透状骨质破坏20例,其中淋巴瘤渗透状骨质破坏为主,软骨肉瘤及少见病理类型虫蚀状骨质破坏为主。而48例非髋周恶性骨肿瘤中,虫蚀状骨质破坏39例,渗透状骨质破坏9例,浆细胞瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤及少见病理类型均以虫蚀状骨质破坏为主。3.软组织肿块MRI信号44例髋周恶性骨肿瘤中,31例行MRI检查,软组织肿块信号相对均匀13例,不均匀18例,48例非髋周恶性骨肿瘤中,25例行MRI检查,软组织肿块信号相对均匀7例,不均匀18例。结论1.累及髋臼周围的恶性骨肿瘤多同时累及多区,且最常同时累及髋臼周围及髂骨翼即Ⅰ+Ⅱ区。2.髋臼周围恶性骨肿瘤既可表现为虫蚀状骨质破坏,也可表现为渗透状骨质破坏,在软组织肿块MRI信号是否均匀上亦无明显差异,与各病理类型的分布有关。3.累及髋臼周围的常见病理类型的恶性骨肿瘤的影像表现具有一定的特征性。