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目的颅缝早闭,是指颅骨间的纤维连接或软骨连接过早融合或骨化,进而影响颅骨形状的一种生长模式。颅顶、颅底和面部骨骼结构在生长过程中相互作用,对彼此的形态学发育产生影响。Crouzon综合征和Apert综合征是两种罕见的综合征型颅缝早闭,具有特征性的短头畸形、面中部退缩、相对下颌前突、以及神经智力发育迟滞等症状。既往对这两个综合征的形态学研究多集中在面部结构,而对颅底的整体变化以及颅骨与面部结构之间整体关系的研究尚不充分。因此,本研究旨在于通过客观的三维形态学测量,探索Crouzon综合征和Apert综合征的颅顶、颅底和面部结构在生长过程中的时间和空间关系;探讨颅底形态学及颅颌面关系的生长发育经过,以及异常形态的发病机制。方法本研究纳入123例术前CT(Crouzon综合征,n=36;Apert综合征n=33;对照组,n=54)。所有CT被分为5个年龄亚组:0-6月龄、6月龄-2岁、2-6岁、6-18岁、18岁及18岁以上。使用Mimics和3-matics软件分析测量上述时间段的颅骨和面部结构三维头影测量学指标。统计分析采用t检验和Pearson相关性检验。结果Crouzon综合征的颅底长度较对照组整体缩短8%(p=0.014)。6月龄之前,Crouzon综合征的前颅底宽度较正常增加37.4%(p<0.001),并持续增宽至成年,以至成年Crouzon综合征患者的前颅底宽度较正常增宽31.4%(p=0.001)。在6月龄至2岁期间,鼻根点(N)与颅底点(BA)、蝶鞍中心点(S)以及蝶枕软骨联合(SO)之间的距离显著缩短。而在2岁后,Crouzon综合征所有的颅底前后径线均短于正常。虽然Crouzon综合征的神经颅侧颅底角(N-S-BA)在正常范围内,但其脏颅侧颅底角(N-SO-BA)却显著减小了。颅外长度测量提示颅下空间缩小,即在6月龄之前,后鼻棘点(PNS)与BA,S以及蝶筛软骨联合(ES)之间的距离分别缩短了 4%(p=0.416),13%(p=0.005)和17%(p=0.003)。而在Crouzon综合征的整个生长发育过程中,上述3个距分别缩短了 21%,18%和16%(p值均小于0.001)。蝶鞍-鼻根平面(SN)与Frankfort水平面(FH)之间的夹角在6月龄前即显著增加(p=0.014),且持续增加至成年,在整个生长过程中,该角度平均大于正常70%(p<0.001)。Crouzon综合征的SN与上颌骨平面(Mx)和咬合平面(Occ)之间的夹角分别大于正常124%(p<0.001)和42%(p<0.001)。FH与下颌骨平面(MP)之间的夹角也在6月龄之前增加(28%,p=0.007),并在2-18岁期间达到高台期。Apert综合征的前颅底在6月龄前已较对照组增宽48%(p=0.002)。在6月龄至2岁期间,Apert综合征的N-S,N-ES和S-BA分别缩短了 11%(p=0.016),12%(p=0.022)和13%(p=0.020)。其蝶骨大翼角也在6月龄前即增加了 24.67°(p=0.003),并持续增加至成年。而Apert综合征的矢状方向颅底角度却始终在正常范围内。Apert综合征的颅下距离也在婴幼儿时期即短于正常,缩短最明显的是N-PNS和ES-PNS(21%,p=0.001;21%,p=0.012)。SN-Mx 平面角度在 6 月龄前即增加 9.17°(p<0.001),随后始终保持大于正常角度,在整个生长过程中,平均大于正常8.30°(p<0.001)。FH-Mx角也在6月龄前即增加9.74°。SAN,SNB和ANB角度平均减小了 12.34°(p<0.001),3.17°(p=0.015)和 7.21°(p<0.001)。同时,在以前鼻棘点(ANS)为参考点的颅外测量中,ANS-S,ANS-BA和ANS-PNS分别短于正常15%(p=0.013),15%(p=0.005)和33%(p<0.001),并持续短于正常至成年。结论Crouzon综合征和Apert综合征的颅颌面形态学及畸形发育确有不同。两个综合征均有明显的颅底畸形,尤其是颅底缩短。但是Crouzon综合征的颅底缩短起始于前颅底并向后颅底传递,最终导致更为弯曲的颅底角度。其同步进展的面部畸形由眼眶逐渐向下传递至下颌骨。而Apert综合征的颅底各段成比例缩短,导致正常的颅底角度。且Apert综合征的面部畸形主以面中部为主。因此,Crouzon综合征和Apert综合征的手术治疗策略需要针对各自的结构和发育特点,结合患者的就诊年龄等因素进行调整。后颅重塑或牵张成骨对Crouzon综合征是及其必要的,而Apert综合征也难以避免前颅重塑或Monobloc等增加前颅腔体积的手术干预