目的:探讨BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPNs)的一般临床特征以及发生血栓栓塞的相关因素,指导临床工作。方法:回顾性分析2011年10月至2018年10月于中国医科大学附属盛京医院血液科住院的165例骨髓增殖性肿瘤患者的临床资料;将年龄、性别、Janus激酶2(Janus Kinase 2,JAK2)突变、既往有无血栓栓塞病史、血细胞计数、凝血功能等作为观察指标进行单因素分析,使用logistic回归进行相关性分析。结果:(1)原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)、真性红细胞增多症(polycythemiavera,PV)和原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)三种BCR-ABL阴性MPNs中PV发病率(50.91%)最高,且PV和ET患者男女比例分别为(1.15:1)、(0.40:1)。(2)165例BCR-ABL阴性MPNs患者中有31例(18.79%)出现凝血酶原时间(Prothrombin time,PT)延长,41例(24.85%)活化部分凝血活酶时间(Activated partial thromboplastin time,APTT)延长,52例(31.52%)凝血酶原时间活动度(Prothrombin time activity,PTA)降低,42例(25.45%)凝血酶原标准化比值(International normalization ratio,INR)增高,17例(10.30%)纤维蛋白原含量(Fibrinogen,FIB)降低,21例(12.73%)D-二聚体(D-dimer,DD)增高。(3)本研究MPNs患者血栓栓塞事件发生率为32.73%,其中脑血管栓塞、心血管栓塞、四肢静脉血栓形成分别占77.78%、11.11%、11.11%。(4)单因素分析结果提示在有高血压、既往血栓栓塞病史方面,血栓栓塞发生组与未发生组相比差异明显,均具有统计学意义(P<0.05)。(5)多因素logistics回归分析表明,有高血压病史的BCR-ABL阴性MPNs患者发生血栓栓塞的风险是无高血压病史患者的2.790倍,既往有血栓栓塞病史的BCR-ABL阴性MPNs患者发生血栓栓塞的风险是既往无血栓栓塞病史患者的2.235倍,提示高血压和既往血栓栓塞病史是BCR-ABL阴性MPNs患者发生血栓栓塞事件的独立危险因素(β>0,OR>1,P<0.05)。结论:(1)在PV、ET及PMF中,PV的发病率最高,PV患者男性多于女性而ET患者女性多于男性。(2)BCR-ABL阴性MPNs患者并发血栓栓塞较为常见,动脉血栓比静脉血栓更为常见,最常见的是脑血管事件。(3)高血压病史、既往血栓栓塞病史与BCR-ABL阴性MPNs并发血栓栓塞事件相关,且均为其独立危险因素。因此,既往有血栓栓塞病史和有高血压病史的BCR-ABL阴性MPNs患者发生血栓栓塞事件概率更大,需要进行积极预防,另外,BCR-ABL阴性MPNs患者可合并凝血功能异常,临床上需警惕出血事件的发生。