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目的:1.了解极低/超低出生体重儿(Very low/Extremely low birth weight infant,VLBWI/ELBWI)肠外营养相关性胆汁淤积症(Parenteral nutrition associated cholestasis,PNAC)发生的临床相关因素,以利于寻求更佳的防治方法;2.观察左卡尼汀在新生儿肠外营养(Parenteral nutrition,PN)中的应用能否降低PNAC的发生率及安全性。研究方法:采用回顾性研究方法。研究对象为2014年1月-2016年1月在我院新生儿病房住院治疗,且出生体重<1500g,静脉营养支持时间≥14天的128例极低/超低出生体重儿,对其临床资料进行分析,根据是否发生PNAC分成PNAC组及非PNAC组。结果:1.纳入128例VLBWI/ELBWI,其中VLBWI 118例,ELBWI10例,平均胎龄(30.98±2.28)周,平均出生体重(1266.02±178.63)g,其中小于胎龄儿(Small for gestational age,SGA)46例。PNAC组有42例,非PNAC组有86例,PNAC组的住院时间明显长于非PNAC组,差异有统计学意义。2.本研究VLBWI/ELBWI的PNAC发生率32.81%,通常发生在开始应用pn后(28.14±15.53)d,其直接胆红素的峰值为(81.24±49.44)umol/l,pnac患儿中有45.2%(19/42)伴有肝损害。直接胆红素的峰值反应胆汁淤积的程度,与pn持续时间呈线性相关,随着pn持续时间越长,胆汁淤积程度越重。3.比较pnac组和非pnac组临床因素、早期肠内外营养因素及生长情况,通过单因素分析得出妊娠合并甲状腺功能减退、新生儿贫血、败血症、禁食时间、pn持续时间、脂肪乳使用的总时间、氨基酸(aminoacid,aa)每天的最大量、第2周末总热卡与pnac的发生可能有一定关系,并进一步通过logistic多因素回归分析确定了妊娠合并甲状腺功能减退和脂肪乳使用总时间为pnac发生的独立危险因素,而第2周末总热卡则是保护因素。4.左卡尼汀治疗组pnac发生率(31%)稍低于对照组(33%),但差异无统计学意义,未观察到药物不良反应。5.预后:pnac组中有7例患儿因原发疾病严重,放弃治疗而死亡。pnac组好转出院的患儿中,除1例失访外,其余患儿病情最终均趋于好转,其中仅3例恢复时间>3个月。结论:我院vlbwi/elbwi长期pnac发生率较高,常伴有肝功能损害,住院时间更长。pnac的发生是多因素共同参与的结果,其中母妊娠期合并甲状腺功能减退、脂肪乳使用总时间与pnac的发生密切相关;未能观察到左卡尼汀能够显著降低pnac的发生。防治pnac应通过加强围生期保健、降低vlbwi/elbwi的出生率、控制感染、尽早肠内营养达到完全肠道内足量热卡、缩短pn时间、寻求更合适PN液配方等方面进行。