目的本研究通过收集广西各地13家医院地中海贫血住院死亡病例,分析各种因素对病人的生存影响,从而对西地贫治疗状况和与病人的生存相关的因素做出科学的评估,并进一步讨论如何减少疾病并发症的发生,改善预后,延长地贫病人的生存期,提高病人的生活质量的一系列问题。方法通过调查表的形式收集广西各地医院的重型β一地中海贫血患者的住院死亡病例,并对死亡原因、并发症、治疗状况及与生存期之间的关系进行回顾性分析。数据处理应用SPSS软件完成。结果(1)在1970年至2011年住院病案中收集到了72例重型地中海贫血死亡病例,其死因顺位依次为感染(54.2%)、心脏病(38.9%)极重度贫血(4.2%)、恶性肿瘤(1.4%)、输血相关并发症(1.4%)。(2)心脏病和感染是死亡病人发生率最高的并发症,分别占75.0%和65.3%。(3)1991-2011年段与1970-1990年段入院的病人中位生存期从18个月延长至30个月,中位生存期显著延长。1991-2011年段心脏病并发症构成比(47.8%)较1970-1990年段(23.1%)显著上升。(4)规则输血的病人中位生存期(124个月)显著高于不规则输血(24个月)或不输血(10个月)的病人。其中6例规则输血加祛铁治疗的病人的中位生存期达到169个月,与其他治疗组统计学有显著性差异。(5)在死亡年龄分布中,>5岁和≤5岁的病人构成比分别为33.3%和66.7%,输血是否规则是其主要影响因素。(6)在多元回归分析中,输血是否规则、贫血状况、发现贫血年龄、是否祛铁治疗为具有统计学意义的独立预后因素。结论1.本研究中72例重型β-地中海贫血的患者死亡的主要原因是感染和心脏衰竭。2.铁超负荷对患者的生存期有重要影响,铁螯合治疗应予以考虑。3.输血是否规则、贫血状况、发现贫血年龄、否祛铁是影响患者生存期的独立因素。