华氏巨球蛋白血症的临床研究

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目的:华氏巨球蛋白血症(WM)是一种惰性淋巴瘤,具有临床异质性,难以识别;且诊断困难,需与其他可产生单克隆IgM蛋白的疾病相鉴别,特别是边缘区淋巴瘤(MZL)。本文希望通过对WM患者的临床特征以及检查结果等进行统计分析,为临床工作提供依据,降低漏诊、误诊。方法:收集2013年1月-2021年11月于重庆医科大学附属第二医院住院治疗的18份病例,总结临床数据。使用软件SPSS 25.0进行数据分析。两组间分类变量采用Fisher确切概率法、连续变量采用T检验分析有无统计学差异性;P<0.05认为差异有统计学意义。结果:本研究收集WM患者18例,男女比例为2.6:1,中位发病年龄为61.5岁。50%患者因乏力等全身症状就诊,余以颈部包块、眼睑肿块、下肢水肿、血象异常等表现就诊。实验室、骨髓、影像学:共17例患者有髓外累及,主要累及淋巴结(88.9%,以颈部、腋窝、锁骨上、腹股沟为主)、肝(22.2%)、脾(44.4%),1例累及眼睑。骨髓涂片多提示以成熟淋巴细胞为主,浆细胞增多,可见浆细胞样淋巴细胞;骨髓流式细胞学提示免疫表型均表达CD19(+)、CD20(+)、BCL-2、限制性轻链IgM,约90%表达CD22。75%提示MYD88L256P基因突变。单因素分析:MYD88L256P基因突变型与野生型中白细胞数目、血红蛋白数目、血小板数目、M蛋白、髓外累及、危险分层的差异无统计学意义。结论:临床上需要全面认识WM的临床表现,并及时辨认,降低漏诊率。需与产生单克隆IgM蛋白的疾病相鉴别,特别是MZL,减少误诊率。治疗上目前无统一最佳方案,伊布替尼为WM的治疗带来新的选择,治疗方案的选择需结合患者基础情况、是否进行移植、有无MYD88L256P基因突变等方面进行综合选择。
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