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目的: 了解汕头大学医学院第一附属医院儿内科2013~2017年川崎病(Kawasaki disease, KD)的总体发病情况、流行病学及临床特征,比较KD患儿住院及随访过程中冠状动脉(coronary artery,CA)内径、冠状动脉与主动脉内径比值(coronary-aorta index,CA/AO)及冠状动脉Z值(Z scores,简称Z)的变化,了解不同冠状动脉病变评价标准之间的差异,探讨不同标准综合评价冠状动脉病变的临床意义以及KD患儿并发CAL的治疗、临床转归等,为更全面客观地识别、及时预防CAL的发生提供依据,从而进一步提高我们对KD及冠状动脉病变的认识和诊断治疗水平。 方法: 收集2013年1月1日至2017年12月31日在汕头大学医学院第一附属医院儿内科住院的新发KD病例共135例,将一般情况、临床表现、实验室检查、超声心动图结果、转归等资料进行整理,分别应用冠状动脉内径标准(简称CA标准)、冠状动脉与主动脉内径比值标准(简称CA/AO标准)及冠状动脉Z值标准(简称Z标准)综合评价冠状动脉病变,并依据综合评价结果将 KD 患儿分为 3 组:冠状动脉无扩张组,冠状动脉扩张(coronary artery dilation,CAD)组,冠状动脉瘤(coronary artery aneurysm,CAA)组。实验结果采用SPSS 22.0统计软件进行分析,计数资料以例数及百分比描述,采用?2检验,偏态分布资料以中位数M(P25,P75)描述,采用秩转换非参数检验,P<0.05有统计学差异,不同诊断标准结果采用一致性检验,kappa统计量的接受范围为:<0提示一致性极差,0~0.2提示微弱,0.21~0.4提示弱,0.41~0.6提示适中,0.61~0.8提示较佳,0.81~1.00提示最佳。 结果: 1. 2013~2017年汕头大学医学院第一附属医院儿内科共收治135例新发KD患儿,男:女=1.7:1,平均月龄为22.6月,5岁内儿童占91.8%,以5~8月为高峰; 2. 所有患儿均有发热,其他主要临床表现以口唇皲裂或充血(85.2%)最常见,<6月组婴儿颈部淋巴结肿大的发生率比6月~5岁组低(P<0.05)。 3. 大部分KD患儿急性期治疗前WBC、NE%、PLT、PCT、CRP、ESR明显升高,HGB、ALB、Na下降,IVIG治疗后PCT、CRP明显下降(P<0.05),亚急性期间WBC、NE%明显回落,但ESR、PLT继续升高,贫血进一步加重(P<0.05)。KD患儿急性期易合并心肌损害和肝损害,出现CK-MB、HBDH、LDH、AST、ALT升高。 4. CA、CA/AO、Z标准对CAL的诊断率分别为34.3%、44%、32.9%,Z标准对CAA的诊断率最高(18.6%),不同评价标准间的一致性多为适中。无冠状动脉扩张组患儿的冠状动脉内径、冠状动脉/主动脉内径比值以及及左冠脉扩张组患儿的冠状动脉内径在不同临床分期之间差异均无统计学意义(P<0.05),但Z值的比较结果提示差异均有统计学意义(P<0.05)。 5. 对冠状动脉病变进行综合评价,发现CAL在KD病程中的发生率为56.7%,其中CAA 18.6%,以急性期(72.4%)、双侧(57.9%)、CAD(占67.1%)为主,首次超声心动图发现 CAL 的有 67.1%,超声心动图发现冠状动脉病变的中位时间为发病后第 7天,绝大多数CAL在发病后2月内可恢复正常,CAD的恢复速度较CAA更快,中型及巨大冠状动脉瘤恢复最慢。 6. KD患儿住院时间中位数10天,总费用中位数10250元,IVIG治疗费中位数5360元,丙球无反应时住院时间和费用明显增加。IVIG不同治疗方案组间,CAL与IVIG耐药的发生率无统计学差异(P<0.05)。 结论: 1. 本次研究中KD患儿好发于5-8月;男性明显多于女性,5岁内为发病高峰。除发热外主要临床表现以口唇皲裂充血最常见,< 6 月婴儿颈部淋巴结肿大相对少见。KD患儿发病早期炎症指标升高,亚急性期中各指标变化不同步,贫血进一步加重,ESR及PLT继续升高,其他指标趋于正常。 2. CA、CA/AO、Z标准对CAL的诊断率分别为34.3%、44%、32.9%,综合评价的诊断率为56.7%,不同标准对CAL诊断具有互补性,综合评价可以提高CAL的检出率。Z值作为CAL诊断标准可消除患儿生长发育过程中冠状动脉内径增大对CAL评价的影响,可更敏感、准确地反映CAL的严重程度及其恢复期变化过程 ,更适用于评价随访过程中CAL的转归。