两例肺粘膜相关性淋巴瘤的病例报道及文献回顾

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非霍奇金淋巴瘤(NHL)包括20多种具有独特形态学、免疫表型、遗传以及临床特征的独立实体。在美国,这些淋巴细胞性肿瘤是处于第6位的最常见的致死原因。在过去的15年间,非霍奇金淋巴瘤的发病率升高了50%。粘膜相关性(MALT)淋巴瘤是NHL亚型中第三常见的淋巴瘤,仅次于弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和滤泡性淋巴瘤(FL)。中位发病年龄为60岁,女性稍占优势。患者通常有自身免疫疾病史或幽门螺旋杆菌胃炎。原发性肺MALT淋巴瘤较罕见,占肺肿瘤的0.5%。50%的案例中,患者无症状,直到常规行胸片检查才发现肺部病灶。临床症状可有咳嗽,呼吸困难,胸痛,咯血。最常见的影像学表现为肺部肿块、肺实变和多发肺部结节,支气管充气征常见。确诊需病理确诊,推荐细针穿刺活检+免疫组化。MALT淋巴瘤的特点是小淋巴细胞、缘带及单核细胞样B细胞和浆细胞的浸润。典型特点有淋巴上皮性病变和中心细胞样细胞的浸润。免疫组化证实肿瘤细胞表达泛B抗原:CD19,CD20,CD22,CD79a,但不表达CD5,CD10,CD23,Bcl-1。分期需除外胸外疾病,肺淋巴瘤采用ANN Arbor淋巴瘤分期系统进行分期。临床过程通常是惰性的,通常在很长一段时间保持局限性,即使在不治疗的情况下也不会进展。治疗包括局部切除,化疗,如果病灶局限可行小剂量放疗,也有学者提出“观察和等待”的治疗方法。本文报道了两例经皮肺穿刺病理诊断为肺粘膜相关性淋巴瘤的案例,追踪了他们的结局,并系统地回顾以往文献阐述了粘膜相关性淋巴瘤的发病机制、临床表现、诊断、分期和治疗几方面。
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