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目的: 甲状腺胸腺样分化癌(carcinoma showing thymus-like differentiation,CASTLE)是一种发生于甲状腺内的罕见肿瘤。该肿瘤起源于甲状腺内的异位胸腺组织或鳃囊的残余组织,保留了胸腺分化的能力。由于该肿瘤罕见并且诊断困难,其临床病理特征未完全明确,故目前没有推荐的治疗方案。在本研究中,我们探讨了该肿瘤的临床病理特征、诊断及治疗。 方法: 回顾性分析中国医科大学附属盛京医院2008年12月至2012年6月确诊并接受手术及术后放射治疗的8例甲状腺CASTLE患者临床病理资料。所有患者术前行甲状腺功能、甲状腺彩超及增强CT检查。 结果: 所有患者行根治性手术。术后除1例79岁患者外其余患者均接受放射治疗。随访期间所有患者均存活,无复发和转移。其组织学形态和免疫学表型与胸腺癌相似。所有甲状腺CASTLE患者中有6例阳性表达CD5。所有甲状腺CASTLE患者甲状腺球蛋白、TTF-1和降钙素均呈阴性表达。 结论: 甲状腺CASTLE患者通过根治性手术切除及术后的放射治疗有很好的治疗效果。CD5阳性有助于该病的诊断。