目的:探讨不同类型自身免疫性肝病流行病学特征及相关危险因素。方法:选取2012年8月至2018年8月于重庆医科大学附属第一医院就诊的111例自身免疫性肝病患者为研究对象,按照诊断分为自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)、IgG4相关硬化性胆管炎(Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis,ISC)及重叠综合征(overlapping syndrome,OS),回顾性分析患者性别、年龄、个人史、伴随疾病和实验室检查资料在各组中的差异。结果:(1)AIH、PBC、OS组平均发病年龄分别为(53.29?12.43)、(62.91?11.61)、(63.05?11.40)岁,各组间差异具有统计学意义(P<0.01)。家族遗传史在组间差异具有统计学意义(P<0.05)。(2)实验室指标中,抗线粒体抗体M2型在AIH、PBC、OS各组中阳性率分别为23.2%、52.8%、70.5%,各组间差异具有统计学意义(P<0.01)。AIH及PBC组间天门冬氨酸氨基转移酶(P<0.01)、胆碱酯酶(P<0.05)差异具有统计学意义。天门冬氨酸氨基转移酶(P<0.05)、胆碱酯酶(P<0.05)及碱性磷酸酶(P<0.05)在3组间差异具有统计学意义。(3)吸烟、性别、饮酒、用药史、临床症状、EB病毒及巨细胞病毒感染、体液免疫在各组间差异无统计学意义(P>0.05)。结论:AIH是自身免疫性肝病的最常见类型,AIH在各类型自身免疫性肝病中起病年龄较小。不同类型的ALD与遗传的相关性有所差异。天门冬氨酸氨基转移酶及胆碱酯酶在AIH中升高尤为明显,胆碱酯酶在PBC中升高更为显著。抗线粒体抗体M2型阳性率在重叠综合征中最高。作为自身免疫性肝病的危险因素,吸烟、性别、饮酒、用药史、EB病毒及巨细胞病毒感染对自身免疫性肝病的分组鉴别意义有限。