目的:探讨妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy,AFLP)的临床特征及其对母婴预后产生的影响,为临床上妊娠期急性脂肪肝患者的诊断以及治疗提供参考依据,提高妊娠期急性脂肪肝的救治水平。方法:回顾性分析选取成都医学院第一附属医院、四川省人民医院、锦江区妇幼保健院及西南医科大学附属医院在2002年1月至2015年12月收治的36例妊娠急性脂肪肝患者作为研究对象,孕妇平均年龄为28.21±8.03岁(18~40岁),发病时孕周平均为35.99±2.31周(29~39周),其中32例初产妇(88.89%),4例(11.11%)经产妇,并按凝血酶原活动度(PTA)分为三组:PTA正常组(A组):75%≤PTA≤100%;轻度降低组(B组),40%≤PTA<75%;极度降低组(C组):PTA<40%。分别观察终止妊娠前的实验室检查指标(血常规指标、血脂指标、肝酶指标、凝血功能指标等);分娩方式(阴道分娩、剖宫产);并发症和死亡情况;新生儿窒息率和围生儿死亡率。结果:1.AFLP患者发病孕周为(35.99±2.31)周,多为初产妇(88.89%),男胎多(66.67%),恶心和呕吐是最常见症状(69.44%)。2.肝功能指标显著升高:血清丙氨酸转氨酶(298.72±290.41 U/L)、天冬氨酸转氨酶(258.14±223.56 U/L)、乳酸脱氢酶(367.98±234.52 U/L)和直接胆红素(79.86±87.57μmol/L);凝血功能障碍:凝血酶原时间(17.85±9.63s)、纤维蛋白原水平(0.75±0.81 g/L)、D-二聚体(2.53±3.82 mg/L),和纤维蛋白降解产物(44.25±49.02 mg/L)水平异常;伴有不同程度的肌酐、尿酸、白细胞升高及血小板减少。3.AFLP孕产妇主要的并发症有低蛋白血症(55.6%)、凝血功能障碍(58.3%)、急性肾功能衰竭(44.4%)和弥漫性血管内凝血(DIC)(33.3%),按PTA分组发现B组、C组两组低蛋白血症、凝血功能障碍、急性肾功能衰竭、DIC、MODS等并发症的发生比例明显高于A组,差异具有统计学意义(p<0.05);C组发生低蛋白血症、凝血功能障碍、急性肾功能衰竭、DIC的比例明显高于B组,差异具有统计学意义(P<0.05)。4.AFLP孕妇共娩出新生儿42个,双胎6例,其中男婴26个,女婴16个,死亡6个(均为男婴),大多为早产(61.1%),多数发生于34-37周(41.7%),30.6%的新生儿产后即被送往ICU,有10例发生宫内胎儿窘迫,有6例新生儿在产后由于各种并发症死亡,有8例新生儿出生体重较正常新生儿体重偏低,其余新生儿均体健。结论:对于高度怀疑妊娠期急性脂肪肝的患者,加强产前检查,重视临床症状,结合实验室检查和影像学检查,对AFLP尽早确诊,尤其是对于PTA极度降低的患者,确诊后应及时终止妊娠、加强多学科的综合治疗,以减少对母婴预后的影响,提高妊娠期急性脂肪肝的救治水平。