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目的：通过对运动神经元病（motor neuron disease, MND）患者的一般资料、临床特征、辅助检查、病情演变等资料进行分析，了解MND的发病特点，并对误诊原因及相关因素进行探讨，为该病早期诊治及预防提供临床依据。方法：回顾性分析2006年1月至2013年6月就诊于山西医科大学第一医院、山西医科大学第二医院、山西省人民医院MND患者的住院病例资料，包括：性别、年龄、居住地、既往史、误诊情况、伴随疾病、个人史、家族史、首发症状、发病年龄、病程、发病至确诊时间、神经系统查体、相关辅助检查、化验结果、职业等；进一步随访确定临床分型；整理资料，统计分析。结果：入组患者165例，患者发病年龄为20-80岁，平均发病年龄为52.2±10.4岁，男女发病高峰均为50-59岁，男女患者患病比例为1.84:1。肌萎缩侧索硬化122例(73.9%)，其中确诊患者有101例，临床或电生理拟诊患者21例；进行性脊肌萎缩26例(15.8%)；进行性延髓麻痹15例(9.1%)；原发性侧索硬化2例(1.2%)。122例肌萎缩侧索硬化患者中，以上肢肌无力或肌萎缩起病者有55例（45.1%），其中以远端起病者有37例，以下肢肌无力或肌萎缩起病者有34例（27.9%），其中以远端起病者有21例；初步推算本地区MND患者被误诊构成比约为42.4%，被误诊为脊椎病变的病例占48.6%，行手术治疗患者14例；被误诊为脑血管病的病例占35.7%，均伴有明显的脑血管病危险因素；77.1%的误诊事件发生在基层医院；165例MND患者105例行CSF检测，其中32例患者CSF蛋白轻度升高，1例CSF寡克隆带检测阳性；发病的患者中，重体力工作者76例（46.1%），长期接触化学毒物、重金属者48例（29.1%），吸烟者51例（39.1%）。结论：本研究中男女患者患病比例为1.84:1；发病年龄集中在50-59岁；肌萎缩侧索硬化是MND最常见的类型，主要以单侧上肢远端肌无力或肌萎缩起病；MND误诊构成比较高，被误诊为脊椎病变患者居首位，部分患者因误诊行手术治疗，术后疗效不佳，给患者及其家属带来了巨大的经济及心理负担；被误诊为脑血管病患者，均伴随有明确的脑血管病危险因素；误诊事件多发生在基层医院，提示基层医院MND误诊率较高，因此，应加强基层医师关于MND知识的宣教；本课题提示职业暴露、手术外伤、毒物药物接触史、吸烟等在MND发病中所占比例较高，提示MND发病可能与这些因素相关；影像学及电生理检查对MND的诊断及鉴别诊断有重大意义，临床上应积极完善相关辅助检查。