【背景】　　过敏性紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein Purpura Nephritis，HSPN)是继发于过敏性紫癜(Henoch-Schonlein Purpura,HSP)的肾脏损害，肾脏受累的程度直接决定 HSP的病程及预后。流行病学调查显示近年来HSPN的发病率逐渐上升，业已证明，蛋白尿不但是HSP肾脏损害的标志，更是促进肾脏病进展及影响预后的关键因素，大量蛋白尿型紫癜性肾炎往往提示病情严重并预后不良。所以对大量蛋白尿型HSPN(尿蛋白排泄量≥50mg/kg.d)的研究至关重要，但目前国内外尚缺乏大样本大量蛋白尿型紫癜性肾炎的临床特征及预后报道。本研究旨在对我院大量蛋白尿型紫癜性肾炎患儿的临床特征和预后进行分析，以期了解其相互关系，并为该类型HSPN临床治疗提供依据。　　【目的】　　通过对大量蛋白尿型HSPN患儿临床、病理等特征和预后分析，为该类HSPN治疗提供依据。　　【方法】　　回顾性分析2009年1月至2013年12月在上海市儿童医院(上海交通大学附属儿童医院)肾脏科住院并具有完整肾穿刺活检病理和长期门诊随访资料的137例确诊为HSPN患儿，按照24h尿蛋白定量分为大量蛋白尿组和非大量蛋白尿组，对性别、年龄、临床特征、肾组织病理、治疗效果和预后进行统计学分析。　　【结果】　　1.一般资料。本观察共纳入符合条件的紫癜性肾炎患儿137例，男性80例，女性57例，男:女=1.40:1，平均发病年龄为8.94±2.93岁。137例患儿中大量蛋白尿组54例，其中男34例，女20例，平均发病年龄为8.39±2.85岁，发病高峰为6-11岁(72.22%)；非大量蛋白尿患儿83例，其中男46例，女37例，平均发病年龄为9.21±2.94岁。两组间在性别、年龄等无差异(P>0.05)。　　2.临床特征。本组大量蛋白尿患儿伴有关节症状者8例(14.81%)，消化道症状9例(16.67%)，非大量蛋白尿组患儿伴随关节症状10例(12.04%)，消化道症状12例(14.46%)，两组间临床伴随症状无统计学差异(P>0.05)。实验室检查发现大量蛋白尿型紫癜性肾炎血清白蛋白(Alb)、血IgG明显低于非大量蛋白尿组，而血尿素氮(BUN)、血清胱抑素C(Cys-C)明显高于非大量蛋白尿组；P均<0.05。　　3.病理特征。肾组织病理损伤程度大量蛋白尿组以 ISKDCⅢ级及以上多见(62.97%)。大量蛋白尿组和非大量蛋白尿组病理损伤程度ISKDCⅢ级以下比例分别为37.04%和62.65%。肾小管间质损伤程度两组差异有统计学意义(P<0.01)，大量蛋白尿组肾小管间质损伤以++级及以上为主(50%)。肾组织免疫复合物沉积在大量蛋白尿组免疫沉积以单纯 IgA沉积为主，免疫复合物沉积类型与是否伴有C3沉积均与尿蛋白排泄量差异无统计学意义(P>0.05)。　　4.预后分析。本组大量蛋白尿组患儿与非大量蛋白尿组患儿预后均以完全缓解(A级)为主，无一例发展至 ESRD，差异无统计学意义(P>0.05)。紫癜性肾炎的预后与临床类型、病理损伤程度密切相关(P分别小于0.01、0.05)，与肾间质损伤程度无关(P>0.05)。HSPN预后与24h尿蛋白排泄量、BUN、Scr、Cys-C、IgA水平以及凝血酶时间(TT)相关，24h尿蛋白定量、BUN、Scr、Cys-C、IgA、TT越高，则eGFR越低，预后相对越差。　　【结论】　　1.大量蛋白尿型紫癜性肾炎病情严重，预后相对较差。临床上除尿蛋白排泄增多外，血清白蛋白、血IgG明显降低，而血尿素氮、血清胱抑素C明显升高；同时肾脏病理损伤较重(以Ⅲ级及以上为主，占62.97%)。但经过及时、积极规范治疗则预后仍然乐观。　　2. HSPN预后与临床类型、病理损伤程度密切相关，24h尿蛋白定量、BUN、Scr、 Cys-C、IgA、TT是决定HSPN预后的关键临床检测指标。