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目的:动态观察先天性心脏病室间隔缺损患儿围手术期血浆血管性血友病因子(vWF)、血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS-13)的变化,探讨手术治疗对先心病室间隔缺损患儿血浆vWF浓度(vWF:Ag)和ADAMTS-13活性(ADAMTS-13 activity)的影响及机制。评估vWF水平在反映室间隔缺损严重程度中的意义。评估血浆vWF水平和ADAMTS-13活性在先天性室间隔缺损患儿在围手术期发生临床事件(血管内皮损伤、感染、出血、血栓、再入院等)中的意义。方法:收集泰达国际心血管病医院2018年10月至2019年3月期间行手术治疗的先心病室间隔缺损患儿74例作为实验组,根据超声心动图诊断将实验组分为单纯室间隔缺损组28例、室间隔缺损合并肺动脉高压组32例以及室间隔缺损合并心脏瓣膜病组14例三个亚组。同时收集天津市儿童医院同时期无心血管疾病儿童31例作为对照组。两组在年龄、性别等临床资料方面差异无统计学意义,具有可比性。分别留取患儿入院时、心脏手术后当天、术后一天的外周静脉血血浆,同时记录入院时各项生化及超声心动图指标。采用ACL-TOP700全自动凝血仪对vWF活性(vWF activity)和vWF:Ag进行检测(免疫比浊法),采用ELISA方法对ADAMTS-13抗原(ADAMTS-13:Ag)进行检测;采用荧光共振能量转移法对部分患儿(单纯室缺组随机选取8例和全部室缺合并肺动脉高压32例)标本ADAMTS-13 activity进行检测;通过Western Blot对vWF多聚体结构进行分析。观察患儿手术前、术后当天、术后1天及对照组vWF:Ag、vWF activity、ADAMTS-13:Ag、ADAMTS-13 activity和vWF多聚体分布的变化。采用统计软件SPSS17.0对所得的数据进行统计,Spearman法进行术前各观察指标的相关性分析,Logistic回归分析探讨围术期各项指标对临床事件发生的危险因素,使用受试者工作特征曲线(ROC)评估手术后不同时间点及vWF和ADAMTS-13各项指标与血管内皮损伤的关系。结果:1.实验组患儿手术前血浆中vWF:Ag、vWF activity和ADAMTS-13 activity水平明显低于对照组(P<0.001),ADAMTS-13:Ag含量均明显高于对照组(P<0.001)。其中,术前vWF:Ag和vWF activity与对照组比较单纯室缺组最低(P<0.001),室缺合并肺高压组其次(P<0.05),而室缺合并瓣膜病组与对照组无明显差异(P>0.05)。2.实验组术后当天比术前vWF:Ag、vWF activity明显升高(P<0.001),ADAMTS-13:Ag明显下降(P<0.001),ADAMTS-13 activity水平略有下降但无统计学意义(P=0.054)。其中室缺合并瓣膜病组的vWF:Ag术后当天比术前无明显变化。3.实验组术后1天比术前vWF:Ag、vWF activity明显升高(P<0.001),其中高分子量vWF(HMW-vWF)多聚体的含量增加,ADAMTS-13:Ag明显下降(P<0.001),ADAMTS-13 activity无统计学差异(P=0.926)。4.实验组术后1天比术后当天vWF:Ag、vWF activity继续明显升高(P<0.001),ADAMTS-13:Ag和ADAMTS-13 activity无显著变化(P=0.777,P=0.051)。其中室缺合并瓣膜病组ADAMTS-13:Ag术后1天较术后当天无明显变化。5.vWF:Ag/ADAMTS-13 activity比值对于反映室间隔缺损修补术后血管内皮损伤的价值比单独使用vWF:Ag或vWF activity指标更有意义;术后1天vWF:Ag/ADAMTS-13 activity比值在反映血管内皮损伤中的敏感性及特异性最高。6.我们的患者在手术后一年没有发生感染、血栓、再入院等事件的病例,5例患者出现术后出血。在室间隔缺损患儿中,患者术前vWF和ADAMTS-13水平与术后出血事件、患者住院时间、ICU时间无相关性。结论:先天性心脏病室间隔缺损患者术前vWF:Ag、vWF activity、ADAMTS-13activity水平低,ADAMTS-13:Ag水平高,心脏手术后当天vWF:Ag、vWF activity明显升高,且在术后1天继续升高,而ADAMTS-13:Ag和ADAMTS-13 activity在术后当天开始下降,术后1天保持该水平。术前低ADAMTS-13水平与高分子量vWF的丢失有关,提示酶的消耗。术后vWF与ADAMTS-13呈明显相反的动态变化,可能与手术后血流动力学的变化、手术对血管内皮的损伤、止血与血栓的平衡等因素相关。术后1天vWF:Ag/ADAMTS-13 activity比值在评价血管内皮损伤中比单独使用vWF:Ag或vWF activity更有意义。术前vWF和ADAMTS-13水平与围术期临床事件的发生无相关性。