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目的总结分析脑静脉血栓形成(Cerebral venous thrombosis, CVT)患者的病因学、临床特点及预后,探讨相关因素对CVT预后的影响。资料和方法1.统计描述1986年1月~2005年12月我院136例CVT住院患者的概况。2.以发现病因的CVT患者为对照组,采用单变量分析,总结91例不明原因CVT患者的临床特点。3.总结分析136例CVT患者的血栓部位及受累静脉/静脉窦数目,采用单变量分析比较单发CVT和多发CVT的临床特点及预后。4.总结136例CVT患者的短期预后,采用Logistic回归分析研究相关因素对CVT短期预后的影响。5.总结43例随访3年以上的CVT患者的长期预后,采用Logistic回归分析研究相关因素对CVT长期预后的影响。6.回顾分析5例CVT死亡患者的病因、临床表现、影像学资料、治疗经过及死亡原因,采用单变量分析研究导致CVT患者死亡的相关因素。结果1.136例患者平均发病年龄34.85±9.56岁(10~63岁);其中男性69例(50.7%),女性67例(49.3%)。急性起病65例(47.8%),亚急性起病54例(39.7%),慢性起病17例(12.5%)。从发病到确诊时间为83天(中位数)。贫血(8.1%)、妊娠/产褥期(7.4%)、口服避孕药(5.9%)是最常见的发病原因,66.9%的患者未发现病因。单纯颅高压型97例(71.3%),其他症状型39例(28.7%)。32.4%为单发脑静脉血栓,67.6%为多发脑静脉血栓,以横窦/乙状窦为血栓最好发的部位。28.7%的患者伴有脑水肿、脑梗塞以及颅内出血等脑实质病变。治疗前平均颅内压为341.21±79.38mmH2O,颅内压≥400mmH2O者占30.9%。80.1%的患者同时进行溶栓及抗凝治疗,7.4%单纯溶栓治疗,6.6%单纯抗凝治疗,16.2%行介入治疗,72.8%行颈动脉穿刺注射尿激酶溶栓治疗,仅2.9%需开颅进行血肿清除或颞肌下减压术;出院时,78.7%的患者治疗有效,其中治愈33.1%;21.3%的患者治疗无效,其中2例死亡,急性期死亡率为1.5%。2.136例患者中,33.1%(45例)发现可能的致病因素,66.9%(91例)未发现明确病因。单变量分析显示,与有病因组CVT患者相比,不明原因CVT组患者男性比例高(62.6%),临床多表现为单纯颅高压症状,治疗前颅内压≥400mmH2O的患者所占比例低,临床治愈率高(41.8%)。3.单发脑静脉血栓44例(32.4%),多发脑静脉血栓92例(67.6%)。其中累及2个部位45例(33.1%),3个部位35例(25.7%),4个部位9例(6.6%),5个部位3例(2.2%)。最常受累的静脉窦为横窦/乙状窦(86.8%),其后依次为上矢状窦(58.1%)、直窦(18.4%),大脑深静脉系统(7.4%),下矢状窦(3.7%),和皮层静脉系统(2.9%)。单变量分析显示单发CVT组患者平均发病年龄显著大于多发CVT组,但短期预后显著好于多发CVT组。多发CVT组患者出现颅内实质病变及合并颅外静脉血栓的机率显著高于单发血栓组,同时治疗前颅压≥300 mmH2O的患者比例显著高于单发CVT组。4.136例CVT患者中治愈45例(33.1%),好转62例(45.6%),无效29例(21.3%),其中死亡2例(1.5%)。短期预后良好(治愈+好转)107例(78.3%),短期预后不良(无效)29例(21.3%)。单变量分析显示:颅内实质病变、多发脑静脉血栓形成、治疗前颅内压≥400 mmH2O、双侧横窦血栓以及直窦血栓是提示CVT短期预后不良的危险因素;精神障碍和颅内深静脉系统血栓有提示预后不良的倾向。多变量分析显示:精神障碍、意识障碍、治疗前颅压≥400mmH2O、直窦血栓是CVT短期预后不良的独立预测因素;而单发脑静脉血栓以及溶栓合并抗凝治疗是短期预后良好的独立预测因素。5.43例CVT患者在平均随访了66月后,死亡4例(9.3%),失明3例(7.0%),继发性癫痫1例(2.3%),失语同时合并精神症状1例(2.3%),34例(79.1%)完全缓解。在急性期存活的42例患者中7例(16.7%)出现CVT复发。单变量分析显示:发病时失语、感觉障碍是提示CVT长期预后不良的危险因素;运动障碍、颅内出血病变、多发脑静脉血栓形成、上矢状窦血栓、颅内深静脉系统血栓形成有提示长期预后不良的倾向。多变量分析显示:治疗前颅内出血是CVT长期预后不良的独立预测因素;长期抗凝治疗(>3月)是CVT长期预后良好的预测因素6.5例死亡CVT患者中,2例在CVT急性期死亡,3例发生在慢性期。直接死亡因素均为脑疝;间接死亡因素为颅内多发出血和多个部位的脑静脉血栓形成。性别、年龄、确诊时间、癫痫发作、病灶部位及治疗前颅压差别没有显著增加死亡危险性。某些临床表现,如失语、运动障碍、精神症状及意识障碍,与死亡有显著关系,但系多发颅内出血及多个部位脑静脉血栓所致。结论1.CVT是一种少见病,多见于年轻人,起病方式多样,病因复杂。临床主要表现为高颅压。80.1%的患者同时进行溶栓及抗凝治疗,治疗效果较好,出院时,78.7%的患者治疗有效,急性期死亡率为1.5%。2.不明原因CVT患者以男性多见,多为单纯颅高压,且高颅压的程度相对较轻,临床治愈率较高。3.CVT中以多发CVT所占比例较高,最容易受累的部位为横窦/乙状窦和上矢状窦。与单发CVT相比,多发CVT患者颅压较高,多合并颅外静脉血栓,出现静脉性脑梗塞和脑出血的机率较高,临床病情重,预后相对较差。4.CVT患者的短期预后良好,急性期死亡率为1.5%,78.7%的患者可缓解。精神障碍、意识障碍、治疗前颅压≥400mmH2O、直窦血栓是CVT短期预后不良的独立预测因素;而单发脑静脉血栓以及溶栓合并抗凝治疗是短期预后良好的独立预测因素。5.CVT患者的长期预后较好,79.1%患者完全康复,但有16.7%的患者可出现CVT复发。治疗前颅内出血是CVT长期预后不良的独立预测因素;长期抗凝治疗(>3月)是CVT长期预后良好的预测因素。6.脑静脉血栓形成的直接死亡原因为脑疝,颅内多发出血和多发脑静脉血栓是导致死亡的间接因素。脑静脉血栓的死亡时间不仅发生在急性期,也出现在慢性期。